发作性抽搐及意识障碍伴右侧肢体无力1例-搐,意识障碍-心脑血管-医生频道-

用户名:
密码:
验证码:
健康资讯生殖健康 · 育儿中心 · 肝病 ·肿瘤 · 糖尿病 · 心脑血管 · 骨质疏松 · 论坛
您现在的位置： >> 医生频道 >> 典型病历 >> 心脑血管 >> 正文
发作性抽搐及意识障碍伴右侧肢体无力1例
作者：佚名医生频道来源：本站原创点击数：更新时间：2004-3-15
    中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院神经内科

【病例摘要】 

    患者女，22岁，已婚，吉林籍。于1995年某日夜间睡眠时突然大叫一声，继之
出现四肢强直阵挛样抽动伴意识障碍，并有舌咬伤，持续数分钟后缓解。1998年夏
天又有类似发作一次。1999年11月底渐出现右上肢无力，以远端为主，右手写字、
握拳均困难。12月1日下午6点钟患者突然出现右上肢抖动，继而右手握拳，当时意
识清楚，但不能控制，1 min后又出现全身强直阵挛发作伴意识障碍，持续约2分钟
后缓解。当晚下午9：10又发作一次。头颅CT显示左顶叶团块状高密度影伴水肿。
予以脱水降颅压及抗癫痫治疗，患者未再有发作，但右下肢肌力由Ⅴ级降为Ⅲ级。
患者病后间断低热。既往肺结核病史，无孕产史。

    1. 体格检查： 患者右足外侧,左足内侧可见2个分别为1 cm和05 cm大小的
肿物，表面呈紫黑色，有明显压痛。全身淋巴结未触及肿大，其余内科查体阴性。
神清，精神欠佳，构音清，右侧鼻唇沟浅，伸舌不偏。右上肢近端肌力Ⅱ级，远端
0级，右下肢近端Ⅲ级，远端0级，右上肢肌张力高，呈折刀样，右下肢肌张力偏低
，右侧肢体腱反射大于左侧。右下肢病理征阳性，左下肢可疑。无明确感觉障碍。
颈软，布氏证、克氏征阴性。

    2．辅助检查：脑脊液压力185 mmH2O，常规与生化正常，脑脊液中多种抗病毒
与寄生虫抗体均阴性。头颅MRI可见脑内左顶叶团块状病灶，右额极、左额中回及
右半卵圆中心多发病灶，信号不均匀，部分病灶增强（图1）。脑血管造影检查未
见明显血管畸形。胸片可见左上肺类圆形影，密度不均匀，有钙化。腹部以及子宫
、双附件B超未见异常。红胞沉降率25～31 mm/h，PPD++，尿常规、血常规、肝肾
功能、心电图均正常。多次痰找抗酸杆菌阴性。

    3．诊疗经过：入院后予以抗癫痫治疗，患者未再有癫痫发作，但右侧肢体无
力现象无改善。患者精神较差，仍间断发热，体温最高38℃，间断咯痰，有时痰中
带血，曾有一次咯血约10 ml。于2000年1月4日行颅内占位切除术。

【临床讨论】 

    北京医科大学第三临床学院神经内科代表：本例年轻女性，发作性起病，慢性
进展病程。主 要症状为发作性抽搐伴意识障碍及渐加重的右侧肢体无力。病程第
一阶段有2次癫痫大发作，发作间期无局灶症状或体征；第二阶段频繁癫痫发作，
同时右侧肢体偏瘫渐加重。患者多次癫痫大发作，定位在大脑皮层；右侧肢体偏瘫
，定位在左侧锥体束，结合影像学表现定位于左顶叶、左额叶、右额极及右半卵圆
中心多发病灶，以左侧病灶为主。定性诊断：（1） 颅内肉芽肿：首先考虑脑结核
瘤，因为本患者有颅内多发占位表现，有肺结核病史，血沉快、低热、痰中带血、
肺部有病灶。但作为未经正规抗结核治疗的病例本患者病程偏长，腰穿 结果未见
异常，为不支持点。不除外脑内血管炎性肉芽肿，该病可合并肺内血管炎性淋巴肉
 芽肿，可同时引起神经系统及肺部症状。（2）脑寄生虫病：肺吸虫病可表现颅内
多发病灶 及肺部症状，吉林也为该病流行区。但肺吸虫病多为急性病程，头颅MR
I表现与本例不完全相符，且接触史不明确。（3）颅内转移性肿瘤：一般表现颅内
多发病灶，临床可出现癫痫 及神经系统局灶体征，影像学可有增强表现，瘤卒中
后CT可表现高密度影。其中恶性黑色素细胞瘤脑转移比例高，并常伴有肺转移，可
以解释本患者足部皮肤病变。但本例病程较长为不支持之处。

    中国人民解放军海军总医院神经内科代表：定性诊断：（1）结核病：可累及
中枢神经系统、肺、皮肤。本例患者颅内多发病灶及肺部病灶均符合结核球特点。
(2)结节病：结节病以青年女性多见，急性起病，发热，红细胞沉降率快，肺内结
节病多见，部分患者有皮肤病变，可同时形成颅内肉芽肿。（3）恶性黑色素瘤：
可有多发脏器转移，包括肺、脑等。（4）血管中心性淋巴肉芽肿：为T细胞来源的
肿瘤，多累及肺、皮肤及神经系统。（5）血管畸形：如多发性海绵状血管瘤，症
状隐袭，首发症状常为癫痫，头痛，局灶神经功能障碍等，可 出血，与本例患者
相符，影像学也支持。 

    首都医科大学附属天坛医院神经内科代表：定性诊断应首先考虑结核瘤。其次
为脑囊虫病， 因为本患者居住在流行区，临床表现头痛、癫痫及精神症状，伴有
体温升高。考虑囊虫异体 蛋白和其他毒素刺激造成动脉管腔狭窄或闭塞，引起脑
局部组织缺血或梗死。此外还应鉴别：（1）肺吸虫病：青少年多见，可出现癫痫
，炎性反应症状，如发热、头痛，可有肢体单 瘫、偏瘫，头颅CT可见混合密度肿
块，有强化，以上表现与本例相符。（2）血管畸形：动 静脉畸形主要表现癫痫、
头痛、进行性神经功能障碍，其中多以癫痫为首发症状，病灶多发，头颅CT与MRI
可增强，与本例相符。（3）颅内肿瘤：如多发胶质瘤、转移瘤、黑色素瘤等应作
鉴别。 

    首都医科大学附属北京宣武医院神经内科代表：定性诊断首先考虑结节病，结
节病常累及肺、皮肤，3%可合并中枢神经系统损害。肺部受累可有咳痰、少量咯血
、发热等症状；皮肤常出现结节性红斑；颅内可有多发占位病变。这些与本患者相
符。但结节病常累及肺门及淋巴结，或双肺广泛受累，颅内病灶多围绕侧脑室，常
合并内分泌系统病变，这些为不支持之处。鉴别诊断应考虑淋巴瘤、颅内结核瘤或
颅内寄生虫感染的可能。 中国人民解放军总医院神经内科代表：定性诊断：首
先考虑恶性黑色素瘤，青年女性以癫痫 起病，后出现肢体无力，头颅CT显示出血
，头颅MRI提示颅内多发病变，位于皮层或皮髓交界处，信号不均，双足紫黑色皮
肤肿物，压痛明显，故应考虑恶性黑色素瘤的可能。但本患者病程4年，不支持。
应鉴别肺结核血行播散至颅内及肺癌。其他各家医院有的首先考虑肺吸虫病，有
的首先考虑颅内结核瘤，鉴别诊断包括结节病、恶性黑色素瘤、颅内寄生虫病等。
 

【病理报告】 

    中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院神经内科魏妍平医师：足背皮
肤活检：镜下 见肿瘤位于表皮深部以及皮下组织内，外形不规则，周围无纤维结
缔组织包膜，肿物内可见 许多大小不等、形态不规则的血管腔，血管扩张明显，
衬以单层内皮细胞(图2)。左顶叶脑 组织活检：病变组织于顶叶皮层下脑实质内取
出，为界限较明显的分叶状血管团，未见有纤 维包膜，切面上似海绵，挤出多量
血液。镜下见瘤组织由许多排列紧密、高度扩张、形态不 规则、大小不一的窦状
血管或血腔构成，血管窦间无脑组织分隔，窦壁薄，覆盖单层内皮细 胞，血管窦
腔内布满红细胞，可见有血栓形成或已机化的血栓。病灶内可见大量巨噬细胞与 
格子细胞，其中有的可见含铁血黄素（图3）。未见炎细胞浸润。 

    病理诊断：（1）左足背皮肤海绵状血管瘤；（2）左顶叶海绵状血管瘤，伴出
血与陈旧性出血。

    病理诊断符合蓝色橡皮大疱奶头样痣综合征（BRBNS）。 

【临床病理讨论】 

    中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院神经内科魏妍平医师：患者出
生时双足即可 见两处青蓝色局灶的皮肤隆起，周围是小蓝斑，体积随年龄而增大
，皮损质韧，易压缩，皮 肤隆起有疼痛及明显触痛。这些符合蓝色橡皮大疱奶头
样痣的皮肤表现。此外，本例患者中 枢神经系统受累表现为癫痫发作、右侧肢体
无力。患者多次痰中带血，有咯血史，胸片左上肺类圆形影，密度不均匀，不能除
外肺部受累，因此本例患者有多系统病变，可诊断为蓝色橡皮大疱奶头样痣综合征
。本例患者头颅MRI显示脑内多发病灶，中心信号不均匀，部分病灶有强化。脑血
管造影检查可见血管团块状充盈缺损，未见明显血管畸形。影像学检查与病理活检
均符合海绵状血管瘤诊断。术后患者右侧肢体肌力恢复至Ⅴ级，未再有癫痫大发作
。

    1958年William Bean首先报道BRBNS属于海绵状血管瘤的变异型，病理上也为
单层内皮细胞附着的扩张窦状腔隙，常因血管瘤内部血栓形成及出血而逐渐增大。
BRBNS病因不清，目前发现与常染色体9p上的基因有关，多为散发病例，少数呈常
染色体显性遗传。BRBNS主要临床特点为皮肤与消化道的多发性血管瘤，可引起疼
痛、肢体畸形、脏器出血。BRBNS消化道受累以小肠最多，但自口腔至结肠的任何
部位均可受累，患者大便潜血常阳性，多见缺铁性贫血。消化道受累程度与皮肤病
变常不一致。其他如肺、肝、脾、胰腺、胸膜、腹膜、眼、肌肉等也可受累，用锝
标记红细胞扫描检查有助于发现患者受累的器官。但BRBNS的中枢神经系统受累极
其罕见，患者可出现癫痫、脑实质出血、头痛、局灶神经功能缺失（以偏瘫最多见
）等。Waybright 等于1978年报道1例，主要表现为局灶性癫痫的BRBNS患者，查体
发现偏侧神经系统体征。2000年Kim 报道1例女性BRBNS患者，出生时即发现皮肤多
发血管瘤，11岁开始出现局灶性癫痫，及左侧肢体肌力减弱。这2例报道与本例相
似。 

    中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院神经内科郭玉璞教授：（1）
关于患者的病理诊断的补充说明：本例患者皮肤活检可见角质层、棘细胞层与颗粒
细胞层均增厚，病变位于真皮深部与皮下组织，由许多排列紧密、高度扩张、形态
不规则、大小不一的窦状血管或血腔构成，与皮肤毛细血管痣不同。脑与皮肤活检
病理诊断为海绵状血管瘤。（2）BRBNS的早期发现、早期治疗BRBNS 在临床上比较
少见，临床表现与影像学检查容易与多种颅内占位性病变相混淆，而早期治疗可明
显改变预后。因此通过本病例诊断的经验教训提示临床医生，如发现患者有类似皮
损表现，应警惕BRBNS以及脑与其他脏器受累的可能，以便早期诊断、早期治疗。
临床表现为出血、难治性癫痫或严重头痛的幕上血管瘤需显微手术切除。病史短、
手术前癫痫发作次数少的患者单纯切除病灶后治疗效果好，而病史长、发作次数多
的效果不好，与病灶周围含铁血黄素沉积及脑胶质细胞增生有关，常需要同时切除
病灶周围的致癫灶。此外，本例患者MRI右额极也有异常信号增强，亦显示部分增
强，此处是否也存在病变值得随诊注意。本例患者有肺结核"已治愈"病史，住院期
间有过咯血记录，胸片可见左上肺类圆形影，密度不均匀，并有钙化，应高度重视
，进一步作胸部CT检查。虽然有肺结核病史，更可能肺部病变也是海绵状血管瘤，
符合多系统受累疾病，随诊要注意观察。

     来源：中华医学杂志
医生频道录入：admin 责任编辑：admin
【发表评论】【加入收藏】【告诉好友】【打印此文】【关闭窗口】