孟庆勇 王达 310003 浙江大学医学院第一医院肛肠外科
患者女,27岁。因反复腹痛、腹泻伴发热半年入院。曾行结肠镜检查发现全结
肠黏膜充血、糜烂,肝曲、乙状结肠及直肠黏膜见散在溃疡,大小从1.0~2.0cm不
等,考虑为溃疡性结肠炎,以柳氮磺胺吡啶(SASP)治疗,病情恶化。体检:面色潮
红,皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结未及肿大,心肺(-)。腹膨隆,肝、脾肋下未及,全腹
轻压痛,肌紧张不明显,移动性浊音阳性。入院后B超示:脾略肿大,腹腔内大量腹水
;腹水常规示:红细胞500个/μl,白细胞1200个/μl,其中淋巴细胞98%。血常规示
白细胞10×109/L,中性粒细胞0.92,血红蛋白86g/L,血小板68×109/L。急诊剖
腹探查,术中见腹腔内大量腹水,横、降结肠局部肠壁增厚,表面充血,余结肠浆膜面
无特殊。行全结肠切除,直肠残端封闭,回肠造瘘术。切除标本肉眼见脾曲处2个直
径为1.5cm溃疡,已发生腹膜后穿孔,另见全结肠多处溃疡。光镜下见肠壁全层多
量幼稚淋巴细胞浸润,部分细胞梭形不规则,核较大深染或有2个核仁,累及阑尾及末
端回肠。免疫组化示:CD3(+),T细胞(+)。诊断为全结肠肠病型肠道T细胞淋巴
瘤(enteropathy typeintestinalT celllym
phomaITCL)。术后患者伴发ARDS,1周后死亡。
讨论
肠病型肠道T细胞淋巴瘤为一种少见的肠道原发淋巴瘤,起源于各期转化阶段
的肠道上皮内T细胞,Daum认为ITCL来源于上皮内的细胞毒T细胞(JPa
thol,1997,182:311)。临床上常有发热、贫血、慢性腹痛、腹泻等症状,常在
病程中出现肠穿孔,红细胞、白细胞、血小板减少,肝脾肿大。病理上以回、结肠多
发溃疡为特点,无肿块。文献报道结外淋巴瘤最好发于胃肠道,其中以胃多见,次为
小肠,结肠淋巴瘤少见,而累及全结肠的ITCL尤为罕见。当取材表浅或取材部位
不准确时难以取到肿瘤组织。因此,结肠ITCL早期诊断不易,临床上易误诊为溃
疡性结肠炎或克罗恩病,本例一直被误诊为溃疡性结肠炎。对于诊断为炎症性肠病
的患者,如病程较短,一般情况差,经正规治疗无效或疾病进展较快时,应考虑ITC
L的可能。CD4、CD8及HML 1阳性,具有诊断参考价值。ITCL确诊后应
行化疗,当出现肠梗阻、穿孔、出血等并发症时可行手术切除。
中华消化杂志2002年1月第22卷第1期 |