患者，女，18岁，因突发腹痛1天急诊入院。诉上腹突发腹痛，持续性，逐渐扩散至全腹，伴呕吐胃内容物2次，无血，无胃寒发热、腹泻、返酸及黑便，小便、月经正常。查体： T 36.6℃，P 100次/分，R 23次/分，BP 14.7/8 kPa(110/60 mmHg)，心肺(-)。腹部未见肠型、蠕动波，全腹压痛，以剑下为重，肌紧张、反跳痛，移动性浊音(+)，肠鸣弱，约3～5次/分。Hb 6.7 g/L，WBC 20.5×10⁹／L，HCT 22.4%，PLT 77×10⁹／L。B超提示上腹占位，包块与胃胰关系不清，肝、脾、子宫附件大小形态正常。腹腔穿刺抽出鲜红色不凝血。急诊在全麻下行剖腹探查术。术中见： 胃后壁、小网膜有一约15 cm×7 cm×5 cm大囊肿，界清，光滑，可见有一1 cm之破口，鲜红色血渗出，腹腔内积血约1 300 ml。肝脾胰未见异常。行毕 Ⅱ 式胃大部切除及囊肿切除术。术后病理报告： 胃后壁恶性自主神经瘤伴小网膜转移及出血； 免疫组化：Vim(++),s-100(+)，CK(-),PCNA(+)，α-SMA(-)。
　　胃肠道间质性肿瘤可分为： ①平滑肌分化； ②神经(神经元或神经鞘)分化； ③兼有前二者的分化； ④无分化。胃自主神经瘤是具有神经元分化的一种特殊类型，极为罕见，由Herrera于1984年首先报道，截止1999年国外文献约60例。以前对它认识不足，加之病理技术的限制，常被误诊为平滑肌瘤，但它大多呈潜在恶性或恶性，易广泛转移和复发。胃自主神经瘤临床主要表现为非特异性腹痛、呕血、贫血等，本例患者以急性腹腔内大出血为首发症状，临床诊断十分困难。根据资料检索，国内未见类似报道。该例确诊经病理检查，免疫组化鉴别，S-100等神经源性标记阳性，CK，α-SMA等上皮源性、肌源性标记阴性。该病例提示临床医生应提高警惕，对可疑病例应及时手术，力争一次性完整切除肿瘤，防止转移和复发，术后可行化疗和放疗。本例随访2年，未见复发。

中国普外基础与临床杂志