李德森
530003　南宁市　南宁市第三人民医院

　　例1，男,16岁，住院号30813，发现心脏杂音16年伴有劳力性心悸气促10年。
检查：心界扩大，胸骨左缘第Ⅱ肋间闻(2～3)／6级收缩期吹风样杂音，P2亢进，
固定分裂，甲床轻度紫绀，有轻度杵状指(趾)，X线胸片示肺血正常，心脏呈梨形
增大，心胸比率0.62，心电图示电轴右偏+141°，右室肥厚。彩色B超检查示房间
隔回声失落区2cm，三尖瓣之隔瓣下移距二尖瓣5cm。右房造影心下缘见2个切迹，
间距约5cm。手术所见：心脏向两侧扩大，右室增大，下缘距冠状沟下4.5～5cm有
一大切迹，右房与切迹间右室房化，无收缩功能，右房增大，触及房缺，肺动脉根
部有轻度震颤，瓣环部缩窄。切开右房，见中央型房缺2.5cm×2cm。三尖瓣下移3
～5cm，下缘起于右室切迹内壁。三尖瓣发育不全，较薄、腱索缩短，分布不均，
前瓣根部部分肌化，前瓣及隔瓣随室壁伸延，关闭不全，后瓣与室壁粘连附着。切
开肺动脉根部，见肺动脉瓣狭窄，只能通过1小指尖。术后诊断：三尖瓣下移畸形
合并肺动脉瓣狭窄。

　　例2，男，23岁，是例1同胞兄。发现心脏杂音23年，自幼只能从事较轻的体力
劳动。检查胸骨左缘第Ⅱ肋间可触及收缩期震颤，闻3/6级收缩期吹风样杂音。甲
床轻度紫绀及轻度杵状指(趾)，心电图示电轴右偏右室大，X线片示肺血正常，心
脏外形轻度增大，右心房段膨隆。心脏B超示三尖瓣下移，隔瓣下移与三尖瓣相距
2.5cm，房间隔回声失落区1.6cm，右房造影可见心下缘有两个切迹。右室造影及B
超提示有肺动脉瓣狭窄。患者未做手术治疗。

　　本文2例皆同胞兄弟，其父母及胞姐身体均健康，无类似疾病，父母非近亲结
婚。文献报道，一家2例同患一种先天性心脏病可能与遗传有关。

     岭南心血管病杂志