傅明健*　杨正兵　向丹沙*四川大学华西医院消化科(成都610041)

　　妊娠急性脂肪肝(acutefattyliverofpregnancyAFLP)是妊娠末3月出现的、病
因不明、以严重肝功能障碍为主的急性多系统损害性疾病,发病率约百万分之一,病
死率极高,现将四川大学华西医院及重庆医科大学附属第一医院1997年1月至2002年
7月收治的9例AFLP患者的临床资料报道如下。

1　临床资料

    1.1　一般资料初产妇8例,年龄21～28岁,发病于妊娠38～40周;经产妇1例,年
龄30岁,双胎妊娠33周发病。病程4～40d,平均20d。3例痊愈,6例死亡。

    1.2　临床表现孕妇于单胎妊娠38周以上和双胎妊娠33周时无诱因而出现黄疸
,表现为皮肤、巩膜及小便黄染(8例),随后出现恶心(7例),食欲不振(9例),上腹痛
(8例),消化道出血(6例),阴道出血(6例),病情进行性加重,并出现意识障碍。查体
:中、重度皮肤巩膜黄染(8例),皮肤粘膜瘀点瘀斑(5例),腹水(6例),双下肢水肿(7
例),意识障碍(6例),扑翼样振颤(4例),肝脾均未扪及。

    1.3　实验室检查所有患者胆红素均升高,TB125～350μmol/L,平均158.4μmo
l/L,DB80～300μmol/L,平均95.3μmol/L,ALT76～493IU/L,平均263.8IU/L,AST90
～310IU/L,平均165.3IU/L,Alb18～26.5g/L,平均20.4g/L,Urea10～15.8μmol/L,
平均13.6μmol/L,Crea126.9～218μmol/L,平均176.5μmol/L,PT29.9～35.3s,平
均32.3s,APTT49.5～195.8s,平均69.7s,Plt40～112×109/L,平均56.7×109/L,WB
C9.5～21.7×109/L,平均14.2×109/L。血氨51～107μmol/L,平均71.9μmol/L。
B超:肝实质呈弥漫点状高回声,深部回声明显减弱,肝内管结构模糊,大小正常。CT
:肝大小正常(5例),密度减弱(4例)。

    1.4　并发症腹水(6例),肾功衰(8例),肝性脑病(7例),消化道出血(6例),弥漫
性血管内凝血(6例),低蛋白血症(9例),胰腺炎(3例),肺水肿(3例)。

    1.5　治疗产科处理:及时终止妊娠,剖宫产7例,自然分娩2例,内科处理以能量
合剂、高渗糖及维生素静滴;用易善复、思美泰、甘利欣及支链氨基酸保肝;选用速
尿、双克及安体舒通利尿;输鲜血,凝血酶原复合物,血小板止血;用凯福隆,头孢曲
松及甲硝唑抗感染,经上述积极治疗,3例痊愈,6例死亡。

2　讨论

    本病发病率低,临床罕见,其预后凶险。本组病例特点:发生在妊娠晚期,起病急
,以消化道症状及进行性黄疸为主要症状,病情进展迅速,少尿、严重广泛出血,肝功
能衰竭,肝性脑病及DIC。

    AFLP的病因不明,发病局限在妊娠末期,且病毒培养及血清学检查阴性,也无充
分证据表明为遗传因素,也无药物服用及毒物接触史。

    本病的诊断有赖于病史、体检、实验室检查、B超、CT、肝活检及标本特殊染
色(油红0染色)。但没有哪一项可单独作出排除AFLP的标准。AFLP需与下述疾病鉴
别:1先兆子癫伴HELLP综合征(溶血、肝酶升高、血小板减少三联征),该综合征患者
PT、APTT及纤维蛋白原常正常,仅Plt减少,很少发展成伴有低血糖和脑病的肝功衰
竭。2妊娠末期爆发性肝炎:胃肠出血、胰腺炎、低血糖少见、血清胆红素明显升高
、尿胆红素阳性、肝昏迷明显、肝脏缩小明显、肝炎病毒有阳性发现。本病治疗的
关键在于积极的产科处理,及早终止妊娠,采用对症处理,支持治疗,保肝,救治肝衰
竭及处理其他并发症。

       四川大学学报(医学版)