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喉恶性颗粒细胞瘤一例
作者:佚名    医生频道来源:本站原创    点击数:    更新时间:2004-6-1


           柯朝阳 吴展元 华清泉 肖伯奎 占汉章

   患者女,25岁。持续声嘶半年,进行性呼吸困难3个月,于1997年4月1日入院
。呈II度吸入性呼吸困难。纤维喉镜检查:喉前庭大部分被一直径约3 cm的红色肿
物占据,声门不可见,肿物表面粘膜略显粗糙不平,会厌和梨状窝未见异常。气管
切开后取活体组织检查,报告为良性颗粒细胞瘤。在支撑喉镜下行肿瘤切除并激光
烧灼,术中发现肿物位于粘膜下,呈黄白色,质硬,双侧杓会厌襞、室带及杓间区
均受肿瘤累及,但声带色泽正常。术后1周纤维喉镜检查,创面平整,声门裂大小
正常,声带活动好,左杓会厌襞仍显饱满,带管出院观察。半年后肿瘤复发,于1
997年10月20日第2次入院。肿瘤累及声门及声门下,环后及左侧梨状窝。颈部无可
及淋巴结。行全喉切除术,术后病理示恶性颗粒细胞瘤。4个月后右颈部发现小指
头大小包块,逐渐增大,于1999年1月17日第3次入院。右颈部下颌角后下方有一约
4 cm大小的包块,似由数个淋巴结融合而成,左颈部未触及可疑淋巴结。住院后行
右颈淋巴结根治术,证实为淋巴结肿瘤转移。术后随访半年健在,未见明显复发及
转移灶。
  第1次手术标本的病理检查见肿瘤细胞呈片状分布,无包膜,粘膜上皮呈假瘤
样增生,瘤细胞排列成条索状,细胞呈梭形或多角形,胞浆丰富呈嗜伊红颗粒状,
核仁不明显,核偏心位,无明显异型性。第2次手术标本镜下图像与前次所见明显
不同,瘤细胞排列紊乱,向骨骼肌浸润,核仁明显,细胞及其核大小、形状不一,
有巨核、双核及核畸形,有少数核分裂相,PAS、S-100、NSE染色均呈阳性反应。
第3次手术取材的受累淋巴结,失去正常结构,为肿瘤组织所取代。

  恶性颗粒细胞瘤的诊断需考虑病理和肿瘤的生物学行为两个方面。瘤细胞的异
型性及核多形性仅在83%的病例中出现,核分裂相只在92%的病例中出现,即存在一
类组织学良性而临床表现为恶性的病例[1]。相反,单纯有恶性组织学图像,临
床上并无复发或转移,也不能确诊为恶性颗粒细胞瘤,甚至很多学者强调,只有肿
瘤转移才是确诊的根据[2]。从本例病情发展过程看,第1次手术切除后,很快复
发,随后发生颈淋巴结转移,临床上表现了恶性肿瘤的生物学行为;组织学诊断中
,第1次切片表现为良性颗粒细胞瘤的图像,第2次切片可见瘤组织排列紊乱,出现
细胞的异型性和少数核分裂相,呈恶性细胞学图像,S-100及NSE染色阳性可排除横
纹肌肉瘤,而PAS、S-100以及NSE染色阳性又可排除腺泡状软组织肉瘤。因此诊断
为喉恶性颗粒细胞瘤。
  对良性喉颗粒细胞瘤多主张保守性局部切除,据报道即使存在阳性切缘,切除
后其复发率也<8%[2]。而恶性颗粒细胞瘤预后不良,约60%的病例在3~5年内死
于肿瘤转移。因此认为,对于喉颗粒细胞瘤,若病变体积较大或病变累及范围广,
如直径>3cm,或者在切除后迅速复发的病例,无论组织学上瘤细胞有无异型性,均
应对其侵袭行为有足够的估计,以采用部分喉或全喉切除为佳。

参 考 文 献

1 Simir B, Osborne BM, Greenbaum E. Malignant granular cell tumor:a cas
e report and review of the recent literture.Hum pathol,1996,27:853-858.
2 Beandwein M, LeBenger J, Strauchen J ,et al. Atypical granular cell t
umor of the larynx : an unusually aggressive tumor clinically and micro
scopically. Head Neck, 1990 , 12:154-159.

作者单位:430060 武汉 湖北医科大学附属第一医院耳鼻咽喉-头颈外科

     中华耳鼻咽喉科杂志
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