卢涛　高天文　刘玉峰 710032西安市，第四军医大学西京医院皮肤科 

摘　要：

　　肉芽肿性皮肤松弛症(granulomatousslackskin,简称GSS)是一种非常罕见的皮
肤病[1]，属于T细胞 淋巴瘤。临床上早期为红色或紫色斑块，表面萎缩，无自觉
症状，好发于皮肤皱褶部位 ，如腋窝、腹股沟等，斑块逐渐增大，演变为巨大的
皮肤包块，甚至悬垂在上述部位 [2]。组织病理具有特征性，表现为不典型T淋巴
细胞浸润、多核巨细胞肉芽肿和弹力纤 维缺失[1]。该病发展缓慢，常伴发或先后
出现其它的恶性淋巴增生性疾病。多数学者认 为首例患者由Convit于1973年报道
。vanHaselen[1]认为Bazex在1968年报道的病例可能是首例患 者。1978年Ackerm
an概括了该病的临床和病理特点，命名为“GSS”，并被接受沿用至今。 迄今检索
到的报道共37例。 

一、流行病学特点 
　　确诊时发病年龄从11～69岁，平均年龄39岁，男女比例为28∶9，男性平均年
龄42岁，女 性平均年龄29岁。以往所报道的均为白种人[1]，我国先后在西安[3]
、上海[4]及北京各发 现1例。 

二、临床表现 
　　最初常表现为硬斑，红色、紫色或血管萎缩性皮肤异色，界限稍清楚，皮下组
织肿胀。 也有的表现为丘疹或斑丘疹，环形红斑，覆鳞屑。一般无自觉症状，个
别患者有瘙痒 [1]。皮损渐演变为巨大的皮肤包块，可悬垂于体表，类似皮肤松弛
症。此阶段皮肤萎缩 ，表面有异色，皱褶而柔软，有的患者发生溃疡。当皮损逐
渐萎缩时可以看到皮下的血 管。病变主要累及皱褶部位如腹股沟和腋窝，也可累
及其他部位皮肤，如背部、手、眼 睑和脚[1]。该病很少影响其他系统。有3例患
者发生肉芽肿性淋巴结炎，其中1例出现腋 窝淋巴结和脾脏肿大。1例患者支气管
镜检查证明气管粘膜下有类似淋巴细胞浸润[1]。 
　　GSS病程发展缓慢，其本身并不致命，预后主要取决于伴随或先后发生的恶性
淋巴增生性疾病[1]。有的以环形红斑为最初 表现，10年后才诊断为GSS，即使诊
断明确，有的患者8年未发展。诊断后平均生存时间 >5.6年。患者有50％先后出现
其它恶性淋巴增生性疾病，其中蕈样肉芽肿先发1例，伴发 2例；霍奇金淋巴瘤先
发1例，伴发1例，继发7例；非霍奇金淋巴瘤先发1例，继发3例； 朗格汉斯细胞组
织增生症继发1例。 

三、组织病理及超微结构 
　　早期皮损表现为真皮上部淋巴细胞带状浸润，充分发展的皮损从真皮到部分皮
下均可见 淋巴样细胞为主的浸润，可见嗜酸粒细胞、B淋巴细胞和浆细胞。淋巴样
细胞有亲表皮 性，曾报道有Pautrier微脓疡。真皮中的淋巴样细胞较小或中等大
小，细胞核比典型的蕈 样肉芽肿细胞核卷曲，染色略淡。最显著的特征是出现吞
噬有弹力纤维的多核巨细胞， 多核巨细胞核数目很多。巨噬细胞既吞噬淋巴细胞
，也吞噬弹力纤维，形成非干酪样坏 死的肉芽肿。真皮弹力纤维均消失。其他器
官如淋巴结、脾脏也有同样的浸润。吞噬弹 力纤维等现象可能是不正常的T淋巴细
胞浸润使巨噬细胞吞噬作用被激活的结果。此外 还发现肉芽肿性动脉炎，血管内
膜有淋巴细胞和巨噬细胞浸润[2]。GSS不同于其它皮肤 T细胞淋巴瘤(CTCL)，没有
明显的表皮萎缩[5]。 
　　该病早期不易诊断，尽管Kawakubo[6]认为应结合T细胞受体基因重排，并重点
监测血清血 管紧张素转化酶活性，但主要靠组织病理确定诊断。 
　　电镜观察到皮损淋巴细胞核膜多点内陷，细胞浆内有绒毛形成，细胞器很少。
巨细胞包 含的许多淋巴细胞被组织细胞浆膜样结构包绕，这种现象可能是假性吞
噬。在朗格汉斯 细胞样的组织细胞中没有找到Birbeck颗粒[2]。 

四、免疫组化及基因结构 
　　淋巴细胞免疫组化染色结果不尽相同，但主要是CD4+CD8-T细胞(95％CD45RO+
，5％ CD45RA-)[2]。CD45RO+T细胞不同程度抗原丢失。vanHaselen[1]认为主要是
CD4+/CD45RO+ T细胞，T细胞的标记CD3、CD5、CD7丢失。有时发现CD30+细胞。不
典型T淋巴细胞表达 CD2，CD3，CD4，CD5，CD25。Barnhill[5]总结为CD3+，CD4+
，CD8-，CD30-。 
　　多核巨细胞表达单核细胞的CD14抗原和巨噬细胞的CD68抗原[1]。因此，肉芽
肿的成分显 示是由单核巨噬细胞发展而来[2,7]。多核巨细胞免疫型为α1ACT+/C
D68+/MAC387-。 
　　朗格汉斯细胞特征的组织细胞显示S100+/CD1a-，推测为未定类细胞。淋巴结
中的朗格 汉斯样细胞特征的组织细胞S100+/CD1a+[8]。 
　　反映增生活性的抗Ki-67抗体阳性率为5％[9]。 
　　有8例患者病变皮损T细胞研究表明，T细胞受体TCRβ或(和)TCRγ基因重排。
Laura[9]报道 的患者中2例均主要是辅助性T细胞，体细胞基因重组证实为单细胞
克隆。结合其它结果 ，多数学者认为GSS是一种独特的CTCL[1]。然而Andersen[1
0]用皮肤活检石蜡包埋组织进行 PCR/DGGE梯度凝胶电泳，在12例CTCL、1例GSS、
8例炎症性患者皮肤中均检测到TCRγ- 8基因重排。另发现2例患者8号染色体为三
倍体型[8]。 
 　 　 
五、归类及与淋巴细胞增生性疾病的关系 
　　关于GSS的归类曾有许多假说：良性改变、恶性淋巴增生性疾病的特殊宿主反
应、恶性 淋巴增生性疾病的前期、蕈样肉芽肿的肉芽肿型或一种独特的CTCL。GS
S与恶性淋巴细 胞增生性疾病关系密切，从临床上看约50％的患者皮肤内或皮肤外
伴发其它淋巴细胞增 生性疾病，比如霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、蕈样肉芽
肿和朗格汉斯细胞组织增生 症。组织病理与蕈样肉芽肿有类似之处，淋巴细胞致
密浸润，有一定异型性。因而推测属于淋巴细胞增生性肿瘤[1]。 
　　Leboit[11]用免疫和分子生物学方法检测到异常的、单核辅助性T淋巴细胞免
疫型，TCRβ基 因重排，证实GSS是一种特殊的CTCL。其他TCR基因重排研究和细胞
基因学研究表明， GSS实际上是由某一克隆的细胞集聚增殖而来，表现为T淋巴细
胞瘤。但它存在弹力纤维 吞噬现象，与其他T淋巴细胞瘤不同。 
　　GSS与霍奇金淋巴瘤：临床上两者经常先后或伴随发生。DeGregorio[7]认为G
SS和霍奇金淋 巴瘤可能来源于一个T细胞克隆，但证据不充足。在GSS患者中发现
8号染色体三倍体支 持这种假说，因为霍奇金淋巴瘤患者也发现许多8号染色体三
倍体现象。但是即使有的 GSS皮损上曾发生小结节，有霍奇金淋巴瘤组织特征，但
患者并没有霍奇金淋巴瘤 [2,12]。 
　　GSS和蕈样肉芽肿：有些蕈样肉芽肿患者在原先皮损基础上发展为GSS，有时两
者伴发。 尽管GSS的临床和组织病理学特点非常特殊，但是经常被当作蕈样肉芽肿
的肉芽肿型。 Metzler[13]认为GSS和肉芽肿性蕈样肉芽肿可能属于同一疾病领域
。但是两者仍有一些区别 [1,2]（见表1）。TCR基因克隆分析技术可以看到GSS和
霍奇金淋巴瘤、蕈样肉芽肿等的关 系，但是患者基因型研究还没有搞清楚，因此
GSS与相关疾病到底是同一疾病的不同表 现还是两种疾病尚不完全清楚。对GSS患
者皮肤活检使用差异PCR技术或对比性回顾性分 析研究显得非常重要[1]。 

六、治疗和预后 
　　目前尚无有效治疗，但局部切除或冷冻、放疗、全身应用皮质类固醇、化疗可
使一些皮 损暂时缓解[10]。 
　　1.手术：出于整形或功能的目的，常手术切除病变皮肤。然而即使完全切除病
变皮肤， 仍会在几个月内复发。目前仅1例患者切除后2年随访未见复发。 
　　2.局部治疗：外用皮质类固醇、电子辐射、冷冻可能使病情发展减慢。 
　　3.抗肿瘤药物：可以使病情得到一定缓解，部分皮损消失。在局部治疗不理想
或合并有 皮肤以外的淋巴增生性疾病时考虑联合化疗。 
　　4.免疫调节：①干扰素：Benisovich[14]报道1例GSS合并有霍奇金淋巴瘤患者
，皮损为红斑鳞 屑，在针对霍奇金淋巴瘤化疗开始后应用α-干扰素使红斑鳞屑控
制并减小。当斑块形 成后用α-干扰素无效[15]。②IL-12：Burg[16]认为它能纠
正患者的免疫紊乱，起到治疗的作用。③皮质类固 醇：效果不太理想，需继续观
察。

参考文献

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