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发热、咳嗽、肺内多发空洞、左面颊肿胀1例
作者：佚名医生频道来源：本站原创点击数：更新时间：2004-7-8

    北京医科大学人民医院呼吸内科   

　　临床资料

　　患者男性，34岁，因“发热、咳嗽20天”于1997年5月27日收入院。患者入院
前20天无明显诱因出现发热、咳嗽、咳痰、体温于夜间升高明显，达38.5～39℃，
痰为灰黑色，曾在外院X线胸片示：双肺多发性空洞和结节病灶，考虑为“肺结核
”，给予链霉素、异烟肼抗结核治疗10天，病情无好转，复查胸片见肺内病变较前
加重遂转入我院。患者自发病以来，自感乏力，食欲不振，体重下降15 kg。无胸
痛、关节疼痛、皮疹、呕吐、腹泻、尿频、尿痛等症状，否认性生活不洁史。半年
前患者感左耳听力下降，头痛，外院诊断为“中耳炎”，“上颌窦炎”，经药物治
疗无明显好转。2个月前患者因拔除左下第3磨牙后出现左面部肿胀，张口受限，给
予青霉素、甲硝唑治疗后局部肿胀消退，遗留张口受限。患者有吸烟史10年，饮酒
少量，家族成员均体健。

　　入院查体：神志清楚、发育正常、皮肤及巩膜无黄染，左耳听力下降，外耳道
深处有脓性分泌物，左乳突与左上颌窦压痛明显，张口受限，所拔磨牙处无红肿、
充血和脓性分泌物。扁桃腺无肿大，颈无抵抗，左颌下可触及1 cm×1 cm淋巴结，
触痛明显、质韧、活动度差，气管居中，双肺呼吸运动一致，右下肺叩浊，语颤减
弱，可闻及湿音。心率80次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，
肝、脾肋下未及，肝区叩痛阳性。肾区无叩痛。四肢关节无红肿和畸形，神经系统
检查正常。实验室检查：白细胞(9.6～16.1)×109/L,中性粒细胞0.8～0.84，红细
胞沉降率95 mm/1h，类风湿因子238 IU/L,C反应蛋白8.65 mg/L(正常值0～0.79 m
g/L),电解质、生化、蛋白电泳和抗核抗体(-)，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)送检
2次，均因标本丢失而未得结果，多次血培养(-)，痰培养示：阴沟肠杆菌、醋酸钙
不动杆菌。电测听示：左耳气导、骨导均明显下降，渗出性中耳炎。胸部CT示：双
肺多发空洞性病变及结节病变，结节大小不等，并与胸膜相连，纵膈淋巴结不大。
颅底、鼻咽、口咽部CT扫描：蝶窦后壁、筛窦、双上颌窦腔内可见软组织密度灶充
填，以左筛窦和上颌窦为著，左筛窦和上颌窦内壁部分骨质缺如、吸收。左侧咽隐
窝、咽鼓管开口消失，左侧嚼肌、腮腺肿胀。左中耳密度较右侧高。

　　入院初根据病史、症状、体征和影像学特点考虑血源性肺脓肿，病原菌为金黄
色葡萄球菌、厌氧菌可能性大，给予阿莫西林/棒酸钠、克林霉素、甲硝唑、万古
霉素和哌拉西林治疗11天，体温仍持续38～39℃，一般情况较入院时差，并出现咳
脓、血痰、左腮腺肿胀，双眼流泪、左眼球稍凸，耳鼻喉科检查示：左外耳道壁隆
起，鼓膜紧张部充血、内陷，显微镜下行左鼓膜切开，可见中耳腔内实质性病变，
触之易出血。鼻干燥疼痛，有血痂，取下鼻甲病变处粘膜送检，病理报告示：粘膜
表面糜烂，粘膜下大量炎症细胞浸润，间质纤维素样坏死，可见血管炎，有肉芽肿
形成。给予环磷酰胺(CTX)200 mg/d，隔日1次，泼尼松40 mg/d、每日1次，次日体
温降至正常。经3周治疗后，咳嗽、咳痰、腮腺肿痛明显好转，X线胸片示：双肺病
变较入院时减少，一般情况好转，化验未见异常，出院后门诊随诊。

　　追踪随访：患者出院后，坚持服用CTX1mg.kg-1.d-1，摄X线胸片示：肺内病变
基本吸收，随访1年余，症状无反复。

　　临床病理讨论

　　曹照龙医师(北京医科大学人民医院呼吸科)　该患者起病有以下特点: (1)半
年前患左耳渗出性中耳炎，听力下降。(2)2个月前拔除左下第3磨牙后出现面颊肿
胀，无发热，经青霉素和甲硝唑治疗后，肿胀消退，遗留张口受限。(3)20天前无
明显诱因出现高热、咳嗽、咳痰，X线胸片和CT示：肺内多发空洞和结节病灶。(4
)以链霉素、异烟肼抗结核治疗2周，病情渐重。入院后患者仍感头痛、左耳听力差
并渗液，左牙龈肿胀但无溢脓，腮腺肿胀，左乳突和上颌窦压痛明显。虽经多种抗
生素治疗，患者体温不退，仍有左耳痛、腮腺肿大、鼻干燥等结合临床体征，比较
符合韦格肉芽肿(WG)上呼吸道的损害。WG分为局限型和周身型，局限型可以只有上
、下呼吸道的症状，预后良好。周身型则合并肾小球肾炎，预后差，常死于急性肾
功能衰竭。也有人认为局限型是周身型的早期阶段。WG鼻和鼻窦的损害，发生率占
WG的60％，有鼻炎、鼻窦炎(上颌窦、蝶窦和筛窦)的患者，常误诊为“慢性鼻炎”
和“副鼻窦炎”，易伴有流脓涕、鼻衄和排出坏死组织，鼻镜检查在鼻甲和鼻中隔
表面可见粗糙不平的颗粒状物并附有结痂，去痂后易出血，随后形成溃疡，最终致
鼻软骨的破坏、鼻中隔穿孔，形成鞍鼻。CT示：窦内肉芽组织，骨质破坏。该患者
虽鼻部症状不明显，但最终为鼻粘膜活检而确诊。患者首先出现耳损害，左耳渗出
，听力下降，曾按感染性中耳炎治疗，效果不佳。1/3的WG可出现耳部损害，由邻
近上呼吸道的病变波及而来，常见浆液性中耳炎、鼓膜穿孔、重听、听力减退、乳
突压痛，CT示：中耳腔、乳突蜂房肿胀，鼓膜切开后见中耳苍白色的肉芽组织。4
0%～60％的患者出现眼部损害，包括角膜炎、结膜下出血、结膜炎、角膜、巩膜溃
疡、视神经血管炎。本例也有双结膜炎、左眼稍凸。另外，本例尚有左牙龈肿胀、
疼痛、拔除磨牙后出现面颊肿胀。文献中有关牙龈受累者报道较少。口腔溃疡、腮
腺肿胀和声音嘶哑较常见。WG还可能出现颅骨和颅神经的损害，如眼眶和颅底受累
、眼肌麻痹、面神经瘫痪。患者头痛症状可能与颅底受累有关。


　　陈尔璋医师(呼吸科)　患者以高热、咳嗽、咳痰入院，此前有过拔牙史，且相
继出现牙龈、面颊肿胀，咳脓血痰，末梢血白细胞升高等现象，X线胸片示：双肺
多发空洞并有肺脓肿。这些表现很容易让人想到牙龈感染所致金黄色葡萄球菌脓毒
败血症。但患者反复多次血培养均阴性，且经多种抗生素(包括万古霉素及抗厌氧
菌抗生素)充分治疗，体温持续增高，病情并无好转。因此应考虑非感染性疾病的
可能性。患者在肺部病变同时，有明显的上呼吸道症状，首先应疑及WG，此病病理
改变属血管炎，典型表现为“三联征”，即同时有上呼吸道、肺和肾损害。但部分
病例病变仅限于上、下呼吸道，而缺少肾损害，称为局限型。本病全身表现可有发
热、乏力、纳差、贫血和体重下降等。肺部受累约90%～95%，其X线影像改变有“
三多”：(1)多发：多处肺病变,散在双侧多个肺野。(2)多样：病变形态及新旧不
一，浸润，空洞及结节等多种形式，常同时存在。(3)多变：较短时间内病变大小
、形态可发生较快变化。与此对应的是肺部症状和体征相对较少，两者不太相称，
除少数患者可发生较大咯血外，多数患者仅有轻、中度咳嗽，咳痰。本病确诊主要
靠病理，鼻咽部粘膜是最易取得结果的部位，其次是靠肺或肾穿刺，肺活检可通过
经皮或经支气管镜取得，但单次肺活检阴性不能排除诊断，有时需多次穿刺或开胸
活检。近年来，ANCA的应用促进了对本病的诊断。ANCA分为胞浆型(C-ANCA)和核周
型(P-ANCA)。前者与WG关系密切，其敏感性在局限型约60％，全身型约85%～95％
，其特异性可达95％以上。C-ANCA与疾病的活动性呈正相关，故动态变化可作为判
断疗效的指标。本例2次送血标本均丢失而未得结果，实为遗憾，但鼻粘膜活检最
终得以确诊。

　　WG的治疗首选CTX和肾上腺皮质激素，可改善其预后。在用CTX之前，WG的病死
率达80％以上，而在应用细胞毒性药物以后，现已降至20%～28％，主要是周身型
WG预后不良。单用皮质激素只改善症状，不改善预后。本例应用CTX和泼尼松后，
症状很快好转，肺内病变吸收，随访1年余，现用CTX维持，控制良好。

　　回允中医师(病理科)　WG以肉芽肿性血管炎为特征，典型的临床三联征为系统
性坏死性血管炎、上和(或)下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎及坏死性肾小球性肾炎，
但有的患者并无三联征。本例患者以上呼吸道症状为主，鼻粘膜活检病理提示为W
G，结合临床给予试验治疗后病情明显好转，进一步证实了这一诊断。大约90％的
WG患者累及鼻和鼻窦，活检组织易于得到，但由于鼻粘膜结痂、炎症和溃疡形成，
鼻粘膜活检病理诊断往往缺乏特异性。有人建议活检标本至少应为5 mm，即使这样
也只有大约半数的标本可以得到正确的诊断。因此仍需全面的临床病理检查以明确
诊断。WG的病理学三联征为坏死、肉芽肿和血管炎，但三种病变同时存在的机会不
多。本例鼻粘膜活检病变比较典型，三种病变均可见到。WG典型的坏死呈地图状，
肉芽肿的形成通常不象结节病那样完好，常常可见散在的巨细胞。血管炎的组织学
改变不一，可为肉芽肿性炎、纤维素坏死性炎、急性炎或慢性炎。以上病变不具特
异性，必须结合临床与下列疾病进行鉴别诊断:(1)能产生肉芽肿的感染性疾病，如
结核和霉菌感染等，特殊染色和培养有助于鉴别诊断；(2)过敏性血管炎和肉芽肿
病(Churg-strauss综合征)是一种类似于结节性多动脉炎的特征性血管炎综合征，
可以引起颜面中线破坏，活检所见类似于WG，应结合临床予以排除。两者与WG有许
多共同的病理学特征，鉴别要点在于Churg-strauss综合征具有明显的嗜酸细胞增
多和哮喘，结节性多动脉炎肉芽肿性病变不明显；(3)血管中心性T细胞淋巴瘤(以
前称为多形性网状细胞增生症或恶性中线网状细胞增生症)，特点为病变中有多量
恶性淋巴细胞出现。肺WG的特点是肉芽肿性炎以血管或气管为中心，坏死组织可以
通过气道排除而形成囊腔。本例虽未取得肺组织病理证实，但临床表现和治疗效果
完全符合WG。


　　丁东杰医师(呼吸科)　WG系全身性多器官疾病，典型者同时有上、下呼吸道病
变与肾病变,但据文献统计，有上、下呼吸道病变者分别占90%～95％，有肾病变者
占75％，其它部位病变各占一定比例。因此在诊断上不能“求全”，不能以三缺一
甚至三缺二而轻易否定本病的诊断。如果注意到WG的不典型表现，在鉴别诊断时想
到这个病，就不容易误诊，本例的表现即无肾病变，在入院时以拔牙后高热、肺部
出现多发性实性或空洞性结节而误诊为血源性肺脓肿，但患者拔牙已2个月，若系
败血症，距发热时间太长，以后又出现腮腺肿胀、张口受限、同时患中耳炎和肺部
病变，有易变的特点，因此疑及是否WG？取鼻甲粘膜活检符合WG。经CTX和泼尼松
治疗，反应良好，病变消散，进一步证实了该诊断。WG侵犯腮腺和牙龈者较少见，
但文献均有过报道，本例左腮腺与牙龈受累，头面部受累器官较多，亦为本例特点
。

          中华结核和呼吸感染
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