蓝琳 崔生达 程天明 白岚 方容容

    患者女，34岁，因纳差、上腹部饱胀不适4个月入院。患者于入院前4个月无明
显诱因出现纳差、上腹部饱胀，伴反酸、嗳气、恶心，双下肢踝关节及眼睑部间断
性水肿，活动后感心悸、气促、全身乏力，无畏寒、发热，无腹痛、腹泻，无血尿
及皮肤巩膜黄染，在当地医院对症治疗效果差，腹胀及双下肢水肿更加明显，经B
超、CT检查发现“肝脾肿大，左、右心房轻度扩大，少量二、三尖瓣反流，心包积
液（微量）”，按“缩窄性心包炎”治疗，双下肢水肿消退，但仍感腹胀，为进一
步诊治转入我院。

    入院时查体：生命体征平稳，皮肤巩膜无黄染、未见出血点及瘀斑，无肝掌及
蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未扪及。右侧颈静脉怒张。心尖搏动位于左侧第五肋间锁
骨中线内0.5cm，无震颤及摩擦感，心界不大，心率齐、78次/min，各瓣膜听诊区
未闻及杂音。腹平软，肝肋下10cm，质韧、边缘整齐、表面光滑、有轻触痛，肝区
叩击痛（+）；脾肋下平脐，质硬、表面光滑、无触痛；全腹未扪及包块，移动性
浊音（-），肠鸣音正常。双下肢无水肿。实验室检查：血红蛋白102g/L，白细胞
7.03×109/L，血小板279 ×109/L。尿蛋白（+）（0.25g/L），尿微量蛋白0.7g/
L（正常0～0.12g/L）。血沉25mm/h。肾功能、电解质、血糖均正常，总胆固醇7.
0mmol/L，甘油三酯3.83mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇3.5mmol/L，高密度脂蛋白胆
固醇1.07mmol/L，极低密度脂蛋白胆固醇2.4mmol/L。总蛋白66g/L，白蛋白42g/L
，球蛋白24g/L，总胆红素20.6μmol/L，直接胆红素5.8μmol/L，间接胆红素14.
8μmol/L，ALT 50U/L，AST 52U/L，ALP 708U/L，GGT 389U/L，肌酸激酶、α-羟
丁酸脱氢酶、心型肌酸激酶、总胆汁酸、乳酸脱氢酶均正常。抗-HBs(+)、抗-HBc
(+)。凝血酶原时间13.2s，甲、丙型肝炎病毒标志物及甲胎蛋白、癌胚抗原检查均
正常。X线：缩窄性心包炎、风湿性心脏病可能性大。心脏超声：左心房增大，二
、三尖瓣反流。腹部B超：肝大，肝左叶上下径19.2cm，前后径5.1cm，右叶增大至
脐下2cm；肝被膜光滑，肝内回声细密均匀，未见占位性病变；脾稍厚，厚度4.3c
m。CT：心脏增大（普大型，以左房、左室明显）并肺淤血改变，考虑心肌病并心
功能不全；双侧胸腔积液、叶间积液及心包积液；肝脾肿大，肝实质内未见异常密
度。经B超引导下肝穿刺活检术，取出二条灰白色条索状组织，约1.7cm×0.2cm，
病理检查示肝细胞板与肝窦间有大量淀粉样物沉着，肝细胞发生不同程度的压迫萎
缩，肝细胞索变形、分散，诊断为肝重度淀粉样变性。

    作者单位：510515 广州，第一军医大学南方医院、全军消化研究所
 
      中华肝脏病杂志2004年第6期第334页