周平，李远，李东琼，屠善庆
［摘 要］患者男，73岁，头部斑块、结节、溃疡伴瘙痒疼痛2月。查体：头顶部可
见4 cm×3cm、2cm×2cm两处暗紫红色浸润性斑块、结节，中央多处溃疡，溃疡边
缘不规则，表面有渗血结痂，周围散在多个紫红色结节。皮损组织病理检查：真皮
层可见血管性肿瘤团块，血管内皮细胞增生，可见核异型性。免疫组化显示CD34阳
性。诊断：恶性血管内皮细胞瘤。治疗：行头皮肿瘤广泛切除并植皮术。
1 临床资料
患者男，73岁。头部斑块、结节、溃疡伴瘙痒、疼痛2个月。2个月前无明显诱
因头顶部起紫红色斑疹，黄豆大小，自觉瘙痒，有时有轻度疼痛，皮疹渐增多、增
大成暗红色斑块，周围散在多个紫红色黄豆大小结节。1个月前斑块破溃反复出血
伴疼痛，有少量脓性分泌物。先后考虑“脂溢性皮炎”、“毛囊炎”、“脓疱疮”
，给予抗炎、对症治疗，症状无明显好转，破溃经久不愈，且皮损易出血。于200
1年12月10日以头皮溃疡原因待查收入院。既往史：患高血压病3年，糖尿病6年，
6年前曾因盲肠癌行盲肠切除术。体检：T 36.6℃，P 84次/min，R 18次/min，BP
120/10kPa。一般情况良好，系统检查未见异常。皮肤科情况：头顶部可见4 cm×
3 cm、2 cm×2 cm两处暗紫红色浸润性斑块、结节，中央多处溃疡，溃疡边缘隆起
、不规则，表面有渗血结痂，周围散在多个紫红色结节，结节质硬，无压痛。面部
、眼睑无肿胀，颈部淋巴结无肿大。
实验室检查：Hb 99g/L，白蛋白24.3g/L，BUN 11.94 mmol/L、CRE 184 μmo
l/L，甘油三酯2.15 mmol/L。尿常规：尿蛋白（2+），白细胞1个/HP，红细胞1个
/HP。其余常规检查正常。胸片未见异常，B超提示多囊肾。头皮部溃疡分泌物细菌
培养：分离菌株为表皮葡萄球菌，对环丙沙星、红霉素中敏。头颅CT：示双侧基底
节区多发性腔梗。皮损先后2次组织病理检查：均选取溃疡边缘组织，第1次结果为
非特异性炎症改变；第2次结果示真皮层可见毛细血管增生，形成不规则血管腔，
管腔内有增生的异常内皮细胞，核大、浆空、异型性明显，溃疡组织下有许多毛细
血管和散在大片出血。免疫组化显示CD34阳性。组织病理诊断：恶性血管内皮细胞
瘤。行头皮肿瘤广泛切除并植皮术。随访1年无复发。
2 讨论
恶性血管内皮细胞瘤（malignant hemangioendothelioma）又名血管肉瘤（a
ngiosarcoma），为血管内皮或淋巴管内皮细胞的恶性肿瘤［1］。1945年由Careo
等首先报道，是一种恶性程度很高的致死性肿瘤。血管肉瘤分为四型［2］：①老
年人头、面部血管肉瘤；②继发于慢性持续性淋巴水肿的血管肉瘤；③大剂量放射
治疗后所致的皮肤血管肉瘤；④恶性增生性血管内皮细胞瘤。本例属于老年人头、
面部血管肉瘤。本病最常发生于老年人，男性多于女性，病变部位多位于头皮和面
部皮肤，颈部也可累及。皮损表现为红斑、结节、斑块，颜色为红色至紫红色，如
果肿瘤主要损害血管，则皮疹为紫蓝色；如主要损害淋巴管，则表现为轻度的红斑
，皮肤增厚。易误诊为化脓性肉芽肿、良性血管瘤、脓疱疮、脂溢性皮炎等。但本
病表现为恶性进行性，皮损发展较快，逐渐离心浸润，周围可有卫星状结节，易发
生溃疡和出血［3］。本病病因及发病机理不明，最近研究发现成纤维细胞生长因
子和它的受体与这类新生物有关，肿瘤内皮细胞内合成的成纤维细胞生长因子在血
管肉瘤的生长和进展中起重要作用［4］。有学者注意到该病患者忽然发生的重度
血小板减少症提示原发肿瘤的快速生长或转移［5］。
本病皮肤组织病理的特点是真皮层可见血管性肿瘤团块，肿瘤分化程度不一，
在分化良好的区域中，可见不规则的管腔；在分化较差的区域中，可见大量梭形或
圆形的内皮细胞，在胶原纤维束间形成浸润条索，仅可见到小的血管腔隙。在分化
好的区域红细胞较多均在腔隙中；在分化差的区域由于血管分化不好，红细胞少或
无。在难以看出腔隙的部位，用网状纤维染色，在增生的内皮细胞周围可见网状纤
维环，可显示出基底膜的轮廓，对诊断本病有一定价值。免疫组化染色：部分皮损
第8因子相关抗原（FⅧ）和荆豆凝集素（ulex europaeus I lectin，UEA-1）呈阳
性，但阳性率不高。其他免疫组化标志CD34、CD31阳性对诊断血管肉瘤也有一定意
义。
恶性血管内皮细胞瘤的治疗首选广泛手术切除，不能切除者可选用局部姑息放
疗和化疗。也有报道使用重组白介素-2、干扰素α-2a及异维A酸治疗恶性血管内皮
细胞瘤的报道［6，7］。
本例为老年男性，皮损发生于头皮，初起为紫红色斑疹，黄豆大小，斑疹逐渐
增大成斑块，从发病到自发出血仅1个月，同时很快出现卫星结节，皮疹增长较迅
速，表现较典型，皮损经2次活检最后证实为恶性血管内皮细胞瘤。由于确诊时患
者发病仅2个月，及时行头皮肿瘤广泛切除并植皮术，目前患者无复发，也未发现
远处转移灶。由于恶性血管内皮细胞瘤恶性程度高，容易转移，早期诊断和彻底的
外科切除是治愈的关键。
［参 考 文 献］
［1］ 赵辨.临床皮肤病学［M］.第2版.南京：江苏科技出版社，1989.1035.
［2］ 陈锡唐，刘季和，邱丙森.实用皮肤组织病理学［M］.广州：广东科技出版
社，1994.431-432.
［3］ Ocariz M,Barreda F,Angeles LB.Angiosarcoma of the scalp［J］.Int
J Dermatol,1999,38(9):697-699.
［4］ Yamamoto T,Umeda T,Yokozeki H,et al.Expression of basic fibroblas
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l,1999,41(1):127-129.
［5］ Satoh T,Takahashi Y,Yokozeki H,et al.Cutaneous angiosarcoma with
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［6］ Ihda H.Malignant hemangioendothelioma［J］.Int J Dermatol,1995,34
(11):811-816.
［7］ Spieth K,Gille J,Kaufmann R,et al.Therapeutic efficacy of interfe
ron alfa2a and 13cisretinoic acid in recurrent angiosarcoma of th
e head［J］.Arch Dermatol,1999,135(9):1035-1037
［作者单位］ 北京铁路总医院皮肤科，北京 100038
中国皮肤性病学杂志2003年09月第17卷第5期
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