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类肉瘤病一例

作者：佚名医生频道来源：本站原创点击数：更新时间：2004-8-11

陈光福（518029　深圳市红十字会医院儿科）

　　患儿　女,1岁3个月。因发热、盗汗、皮疹、颈部肿块 3个月第2次住院。3个月前患儿发热，体温38℃～39℃，午后明显，伴盗汗。颈部散在斑丘疹，同时颈部出现数个黄豆至蚕豆大小的淋巴结，并逐渐增大，1个月后肿块增至鸽蛋大而住院。摄X线胸片示两肺结节粟粒状阴影，考虑淋巴瘤肺部转移。家属拒绝行淋巴结活检，仅抗炎治疗10 d后出院。在家继续抗炎治疗，颈部肿块渐缩小，但仍发热，1个月后再次住院。体检：体温38℃，脉搏118次／min ，呼吸28次／min。发育正常、营养差，颈部可见紫红色斑丘疹，双侧颈部、颌下、腹股沟可扪及数个黄豆至蚕豆大淋巴结，质软，无粘连及压痛。双肺可闻及少量中湿音。实验室检查：血常规化验大致正常；结核菌素试验1∶2 000（-）；血沉3 mm/h；IgG 4.24 g/L,IgA 640 mg/L；IgM 690 mg/L；T淋巴细胞亚群：C D⁺₄23％，CD⁺₈ 12％，CD ⁺₄/CD⁺₈为1.9；肝功能正常。X 线胸片：两肺野弥散分布小点片状、小结节状模糊阴影，以中上肺野为甚，肺门不大。考虑血行播散型肺结核。腹部B超无异常。住院经过：经雷米封、利福平、链霉素三联抗结核，青霉素抗炎及输血浆等治疗20 d，仍发热咳嗽，复查X线胸片示左上肺野呈大片实质性阴影，左下肺野及右肺野可见广泛而密集分布均匀的小点状阴影，与前次X线胸片比较，粟粒阴影变细、增多，右上纵膈影不宽，两肺门未见结节及肿块。考虑急性血行播散型肺结核，左上肺病变为干酪性肺炎。淋巴结活检报告为非干酪样慢性肉芽肿炎症，符合类肉瘤病改变。因而改用泼尼松治疗，好转并带药出院。

　　讨论：类肉瘤病又称结节病，是一种原因不明的累及全身多种脏器的肉芽肿病变。病理特征是没有干酪坏死的慢性肉芽肿炎症。儿童发病多在10岁以上，症状轻重悬殊，取决于受累的器官。起病较缓慢，缓解与复发常交替出现。可有咳嗽、疲倦、骨与关节痛、淋巴结肿大、腮腺肿大、虹膜炎、视力障碍、心肌炎、心包炎、肌萎缩、尿崩症、蛋白尿、脓尿、血尿及高钙血症。约1／3以上患者有特殊的皮肤改变，可见多种肉瘤样肉芽肿，腊黄色粟粒结节或苔癣状、凸起或平滑的紫红色斑丘疹。肺部病变与急性血行播散性粟粒型肺结核很难鉴别。本例患儿发病年龄只有1岁，因此，临床易误诊为肺结核、恶性淋巴瘤等疾病，早期行淋巴结活检可避免误诊。

中华儿科杂志

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