张国艳　李兵元　赵丽莉　刘玉兰 00044 北京大学人民医院消化科

　　患者女,27岁,因“黑便4ｄ、呕血1ｄ”于2002年3月2日入院。患者于入院前4
ｄ无明显诱因排黑色成形软便,每天2次,每次约100ｇ,伴头晕、心悸、气短。入院
前1ｄ共排黑色稀便5次,共约1000ｍｌ;且出现恶心、呕吐暗红色血块,量约100ｍｌ
,伴一过性意识丧失。平素健康,无腹痛、腹胀、反酸、嗳气;无尿黄、心悸、多汗
等症状。既往无肝炎及溃疡病史,近期无药物服用史。

    入院时体检:脉搏99次/ｍｉｎ,血压120/70ｍｍＨｇ(1ｋＰａ=7 5ｍｍＨｇ)。
轻度贫血貌,全身皮肤、黏膜无黄染、出血点及蜘蛛痣,浅表淋巴结无肿大。心肺无
异常。右上腹饱满,似可触及包块,全腹无压痛及反跳痛。肝脾肋缘下未触及。移动
性浊音阴性。肠鸣音6次/ｍｉｎ。化验检查:血常规:ＷＢＣ7 1×109/Ｌ,ＲＢＣ2
 3×1012/Ｌ,Ｈｂ7 8ｇ/Ｌ,血小板123×109/Ｌ。大便常规:外观红褐色血便,红细
胞满视野,粪便潜血试验(+++)。尿常规(-)。血沉、Ｃ反应蛋白(ＣＲＰ)正常。血
凝分析、免疫球蛋白、多种肿瘤标志物正常。

    急诊胃镜:十二指肠降部可见数条曲张静脉并破裂出血,胃底糜烂;十二指肠降
部外压性改变。结肠镜:结肠肝曲可见数条曲张静脉。腹部Ｂ超:右上腹部第一肝门
处可探及10ｃｍ×9ｃｍ×9ｃｍ略低回声实性占位,边界清,包膜完整,内部回声强
弱不均。胆囊、肝门部管道、腹主动脉、下腔静脉、胰头、十二指肠均受压。腹部
ＣＴ:右上腹肿物(位于十二指肠与胰头之间),肉瘤可能性大。肝脏未见异常,腹腔
未见肿大淋巴结。胸部Ｘ线片(-)。肠系造影:十二指肠曲外压性改变,示有肠曲内
腹腔占位。3月12日Ｂ超引导下腹腔肿物穿刺。

    病理报告:胰腺囊实性乳头状肿瘤(低度恶性)。免疫组化染色:ＣＫ7(+)、ＣＫ
20(+)、Ｓｙｎ(+)、ＣｇＡ(+)、ＮＳＥ(+)。3月25日在全麻下行肿瘤切除术。探
查可见肿瘤位于胰头和十二指肠之间,尚活动,实性。分离肿物与周围正常组织,成
功将肿物切除。肿瘤大小约13ｃｍ×12ｃｍ,实性,包膜完整,切开呈鱼肉样,浅红色
,内有坏死及出血。术后病理报告:乳头状囊实性肿瘤,伴有出血及坏死。术后病人
并发急性胰腺炎,目前正在治疗中。

讨论

  　胰腺实质性乳头状上皮肿瘤又分别称为乳头状囊性肿瘤、实质性和囊性肿瘤及
囊实性乳头状癌。绝大部分病人为年轻女性(95%),平均患病年龄29岁。病人可有上
腹部不适、腹胀、上腹部疼痛等表现,很少引起梗阻性黄疸,并发消化道出血尚未见
报道。此病人十二指肠静脉、结肠肝曲静脉曲张,考虑为肿瘤压迫局部血管致静脉
回流受阻可能性大,不排除局部血管癌栓引起。

    肿瘤特点为瘤体大,可见出血坏死,大部分有完整包膜。少数与胰腺邻近,但与
胰腺解剖关系分离。以上特点此病人均符合,免疫组化及电子显微镜的超微结构观
察表明该肿瘤同时具有内、外分泌组织的成分。多数人认为肿瘤具有与终末导管、
腺泡细胞和胰岛细胞共同的胚胎来源,可能来自潜在干细胞。部分病人的胰腺及肿
瘤组织内存在雌激素及孕激素受体,此种现象可能与肿瘤多发于女性有关。该肿瘤
可有局部复发及肝转移,转移性肿瘤常有静脉侵犯,外科手术预后好。

     中华内科杂志2002年9月第41卷第9期