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气管内多形性混合瘤一例
作者:佚名    医生频道来源:本站原创    点击数:    更新时间:2004-9-9


     周奕 胡尚基 刘泽英  100029 北京安贞医院呼吸内科

  患者男性,22岁,因“发热伴痰中带血1天”于1998年7月13日入院。患者16岁
时出现反复咳嗽,咳柳絮样白粘痰,运动耐力差,活动后气短、胸闷。20岁起出现
咳嗽时胸骨后痰液滞留感,说话时感气促、呼吸困难,因不影响正常生活,未予重
视。上述症状进行性加重,并且多次出现右肺同一部位感染,在外院诊断为“支气
管哮喘”。本次发病受凉后出现高热,最高体温40.2℃,伴有痰中带血,每天2~
3口,气促、呼吸困难,门诊血常规检查示白细胞6.7×109/L,中性粒细胞0.76。
查体:喘息貌,口唇无紫绀,颈静脉无怒张,吸气时“三凹征”明显,咽喉部听诊
可闻及哮鸣音,桶状胸,肋间隙增宽,双侧呼吸音极低,未闻及干湿性音及胸膜
摩擦音。辅助检查:血气分析未见异常。肺功能检查提示通气功能严重减低(阻塞
性,中度肺气肿),气道阻力增加,弥散功能正常,舒缓试验(+),FEV1增加>
200 ml。正位及右侧位胸片:气管隆突上4.0 cm处可见一2.5 cm×1.8 cm椭圆型阴
影,边缘光滑,有一蒂与气管右侧壁相连,肺透光度增强。胸部CT:24~26 hu,
有蒂与气管右侧壁相连,无纵隔及肺门淋巴结肿大。纤维支气管镜检查:隆突上约
5 cm处可见一瘤样物,基底位于右侧壁2点至3点处,肿瘤与气管左侧壁有一缝隙,
约占气管横径1/5,纤维支气管镜可顺利通过。术中所见:肿物大小约2 cm×2 cm
,白色,质脆,附着于气管侧壁软骨部,已堵住气管腔4/5,蒂约1 mm×5 mm×7 
mm。病理:光镜检查提示为多形性混合瘤。

  讨论 气管内肿瘤的临床症状与肿瘤大小、管腔阻塞的程度有关。瘤体小、管
腔阻塞30%以下时,患者一般无特殊不适,刺激性干咳是唯一的早期症状。随着肿
瘤逐渐增大,占据管腔内径50%以上时,喘鸣和呼吸困难成为突出的临床症状,运
动耐量差,病史长时可出现明显的肺气肿表现,舒缓试验可为阳性,容易误诊为“
支气管哮喘”,应注意以下几点,加以鉴别:(1)喘憋特点不同:支气管哮喘为
呼气性呼吸困难,通常由过敏原引起,可自行缓解,支气管扩张剂疗效好;而气管
内肿物为吸气性呼吸困难,由气管阻塞引起,不能自行缓解,支气管扩张剂疗效差
。(2)病情发展不同:支气管哮喘为发作性喘憋,缓解期无症状;而气管内肿瘤
为持续性喘憋,进行性加重。(3)体检发现不同:支气管哮喘患者咽喉部听诊无
异常,无“三凹征”,呼气时间延长,发作时双肺可闻及哮鸣音;而气管内肿物患
者咽喉部可闻及哮鸣音,“三凹征”明显,吸气时间延长,双肺无哮鸣音。(4)
肺功能检查:支气管哮喘患者可有小气道功能障碍,而气管内肿物患者没有。(5
)气管内肿物患者影像学检查(正侧位胸片,大气管断层,胸CT)可发现气管内软
组织影。(6)纤维支气管镜检查有重要意义。

  气管内多形性混合瘤极为少见,它的行为与其他部位的同种肿瘤很相似,而与
很常见的上皮性肿瘤有很大差异[1]。两侧主支气管及肺内的多形性混合瘤亦较
少见[2]。此病无明显好发年龄,男女比例为2∶1,一般临床多表现为息肉状。
1988年Hayashi发现第一例本型的恶性肿瘤。根据WHO关于唾液腺肿瘤的诊断分类,
恶性多形性混合瘤是由同种肿瘤发展而来,主要表现为已存在的肿瘤短期内迅速增
大[3]。本例无法确定肿瘤生长时间及是否有短期内迅速生长,且既往文献报告
此种肿瘤易在4~11年内复发[3],故应长期随诊。

  参考文献

  1 Paik SS, Jin YH, Park CK, et al. Pleomorphic adenoma of the trac
hea. J Korean Med Sci,1997 ,12:564-566.

  2 Sakamoto H, Uda H, Tanaka T, et al. Pleomorphic adenoma in the p
eriphery of the lung. Report of a case and review of the literiture. Ar
ch Pathol Lab Med,1991, 115:393-396.

  3 Hemmi A, Hiraoka H, Mori Y, et al. Malignant pleomorphic adenoma
(malignant mixed tumor)of the trachea.Acta Pathol Jpn, 1988,38:1227-123
4.

      中华结核和呼吸感染
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