孙军强　朱式仪
   孙军强（300074天津空军水上村医院骨科）
   朱式仪（天津医院创伤骨科）

　　患者女，20岁。近3年来腰背部僵硬，逐渐加重。近期偶然发现腰骶部有一硬
性肿块。自发病以来，无明显腰背部及全身其他部位疼痛和肿胀，亦无明显诱因。
于3年前，发现左后背部、左颈前部及右前胸上部相继出现硬性肿块，约鸡蛋黄大
小，无红热，触之轻痛。约半个月左右，不治而愈。家庭无类似病史。

　　查体:营养良。轻度圆形驼背。从颈部至骶部脊柱及两侧骶髂关节无明显压痛
。颈－骶脊柱两侧肌肉僵硬，胸腰段至腰段骶棘肌僵硬如骨，触之无压痛。L5～S
1正中偏右皮下可触及拇指头大小的骨性突出。颈后伸明显受限，胸段及腰段活动
僵直。左胸锁乳突肌稍有硬韧感，无斜颈。胸廓呼吸动度正常，四肢无异常。

　　X线片示:腰椎椎体、附件解剖形态和结构正常，从胸腰段以下两侧腰大肌完全
骨化，两侧骶棘肌亦已骨化，越向骶部硬化程度越高。在L5水平骶棘肌处有一骨性
突起，斜向后下方。颈椎和胸椎上段两侧有散在条状钙化阴影，胸椎下段两侧有条
片状钙化阴影，较胸椎上段明显。骶髂关节正常。


　　讨论

　　本病是一种先天性疾病，又称进行性骨化性纤维增殖症、进行性骨化性蜂窝组
织炎或Muenchmeyer病。病变发生在肌肉、筋膜、肌腱或腱膜等结缔组织内。病因
不明，可能与间充质骤变有关。

　　病情缓慢，呈阶段性、渐进性进展。早期在颈肩部、腰背部、胸前部等皮下出
现硬性肿块。一段时间后，这种胶样化炎性肿块开始收缩变小，并逐渐钙化，似乎
病变好转，但以后又可在其他处发生。这种阶段性反复，是本病的特点。一般30岁
以后即停止进展。

　　X线片可见结缔组织和肌肉所在部位都可发生骨化，呈条片状，沿肌肉走行方
向分布。颈前、后和脊柱两侧是常见的发病部位，常呈对称性发生。在肌腱附着处
骨化时，可形成骨赘样突起。

　　目前本病尚无有效的治疗方法。本病应与强直性脊柱炎鉴别。后者90％发生在
男性。最初发病在两侧骶髂关节，并向上侵犯脊椎。X线片显示脊椎骨质疏松、增
生、硬化，小关节模糊，椎间盘和前后纵韧带钙化，呈竹节状。

      中华骨科杂志