曹 斌,刘 弋,陈德利,朱宝和
(安徽医科大学附属医院普外科,安徽合肥230022)
摘要:目的 探讨胃肠道间质瘤的诊断与治疗。方法 回顾分析1998-2003年外
科收治并经病理证实的18例胃肠道间质瘤(ＧＩＳＴ)的临床资料。结果 本组患者
平均年龄51.2岁,男女比为2∶1。部位以胃及小肠最多见。免疫组化表型ＣＤ117阳
性率77%,ＣＤ34阳性率76%,ＳＭＡ阳性率44%,Ｓ-100蛋白阳性率24%,Ｄｅｓｍｉｎ
阳性率22%。病理诊断ＧＩＳＴ良性9例,交界性1例,恶性8例。18例均行根治手术或
局部切除。结论 ＧＩＳＴ的诊断有赖于纤维光镜及钡剂肠道造影与免疫组化的结
合,手术切除是最有效的治疗手段。
胃肠道间质瘤(ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｓｔｒｏｍａｌｔｕｍｏ
ｒ,ＧＩＳＴ)是近年来随着免疫组化及电镜技术的发展而提出的新的病理学概念,
它包括了以往的胃肠道平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤等[1]。由于临床上对Ｇ
ＩＳＴ认识不足,常使ＧＩＳＴ的确诊和及时治疗遇到困难。现对我院自1998-200
3年收治的18例ＧＩＳＴ进行分析,探讨其病理特征及临床诊治方法。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组ＧＩＳＴ共18例,男12例,女6例;患者年龄30～74岁,平均年龄51.2岁,其中
发病率最高的年龄段在50～70岁,本组资料中该年龄段患者10例,占56%。病程1ｄ～
10年不等,平均为29个月。
1.2 临床表现 本组18例均有临床症状,其中不同程度的腹痛9例(50%),黑便
7例(39%),黑便伴呕血1例(5%),腹部肿块3例(17%),有不同程度的贫血7例(39%),全
组均无恶液质出现。本组术前18例均行Ｂ超检查,发现小肠或腹腔占位4例(22%);5
例行纤维胃镜检查,发现胃腔内占位4例(80%);5例行钡剂灌肠Ｘ线检查,发现结直肠
内占位3例(60%);2例行直肠镜检查,均发现直肠内占位(100%);另有3例术前未能明
确诊断,后经剖腹探查而得以确诊。
1.3 病理及免疫组化 本组肿瘤在胃6例(33%),十二指肠2例(11%),小肠5例
(28%),结肠3例(17%),直肠2例(11%)。所有肿瘤均为单发,肿瘤大小1.5～11.0ｃｍ
。病理:肿瘤多为梭形细胞和上皮样细胞组成,其中8例细胞生长活跃,存在核异型和
核分裂相增加。本组ＧＩＳＴ均行免疫组化以确定,18例中17例检测ＣＤ34,13例阳
性(76%);13例检测ＣＤ117,10例阳性(77%);16例检测平滑肌肌动蛋白(ＳＭＡ),6例
阳性(44%);17例检测Ｓ-100蛋白,4例阳性(24%);9例检测Ｄｅｓｍｉｎ,2例阳性(2
2%);其中12例联合检测ＣＤ34和ＣＤ117,8例阳性(67%)。参照纪小龙等[1]ＧＩＳ
Ｔ诊断及良恶性判断标准,结合光镜和免疫组化结果,将本组18例ＧＩＳＴ分为良性
9例,肿瘤平均直径为4.1ｃｍ;交界性1例,肿瘤直径4ｃｍ;恶性8例,肿瘤平均直径为
10.9ｃｍ。
1.4 治疗方法 全部患者均行手术切除,手术方式为:胃6例中2例行肿块楔形
切除术,4例行胃大部切除术;十二指肠2例中1例行局部切除,1例行胰十二指肠切除
术;小肠5例均行肿瘤肠段局部切除术;结肠3例均行左半结肠切除术;直肠2例中1例
行直肠肿块切除术,1例行Ｍｉｌｅｓ手术。术后病理均未见切缘有肿瘤细胞残留,
有1例出现远处淋巴结转移。本组无手术死亡,术后恢复均满意。
2 讨 论
胃肠道间质瘤(ＧＩＳＴ)的概念是由Ｍａｚｕｒ等[2]于1983年根据肿瘤的分
化特征而提出。过去由于病理技术的限制,加上胃肠道许多梭形细胞肿瘤中残存有
平滑肌或神经束,与其他类型的肿瘤组织形态相似,曾被认为是一种平滑肌源性或神
经源性肿瘤,因而归类于平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤或平滑肌肉瘤。近年的临床病
理学研究表明,ＧＩＳＴ可能起源于胃肠间质的星形胶质细胞(ｃａｊａｌｃｅｌｌ
),有着特殊的免疫表型及组织学特点,具有多向分化的特征,可以向平滑肌、神经分
化或不定向分化,其生物学特性难以预测,是一种具有恶性潜能的胃肠道黏膜下肿瘤
。免疫组化发现ＧＩＳＴ的肌源性特异标志物结合蛋白(Ｄｅｓｍｉｎ)、平滑肌肌
动蛋白(ＳＭＡ)和神经源性特异标志物Ｓ-100蛋白的表达较低,而ＣＤ34、ＣＤ11
7的表达较高,其中ＣＤ117(ｋｉｔ)更为敏感,在ＧＩＳＴ的表达非常高[3]。因此
,由于分子生物学和免疫组化的发展,ＧＩＳＴ同其他组织病理类型的胃肠道肿瘤已
可以进行可靠的区分。
本组临床资料显示,ＧＩＳＴ以中年以上男性多见,男女比例可达2∶1,平均发
病年龄为51.2岁,其高发年龄段在50～70岁,本组资料显示该年龄段患者比例可达5
6%。发病部位以胃及小肠最多见,结肠、十二指肠及直肠发病较少。本组ＧＩＳＴ
的主要临床表现为腹痛(50%),其次为消化道出血(39%),其中7例消化道出血患者中
有1例属急性出血,需要急诊手术,在术中发现胃肿瘤;此外还有腹部肿块、贫血等症
状,但相对较少。但本组资料中全部病例术前均行Ｂ超检查,但仅有4例检出小肠或
腹腔内占位,病变检出率不高(22%),且其中1例报告肝占位,后经术中发现为胃体肿
瘤而行胃大部切除术。而术前胃镜、钡剂灌肠Ｘ线摄片、直肠镜等检查的病变检出
率较高,分别为80%、60%和100%。因此,我们认为对有腹痛、消化道出血等症状的病
人积极行胃肠道内窥镜及造影检查,可以有效地提高ＧＩＳＴ的检出率。
目前,临床上尚无ＧＩＳＴ的特异性诊断方法,ＧＩＳＴ的确诊有赖于病理组织
学和免疫组化检查的结合。本组资料显示,ＧＩＳＴ肿瘤多为梭形细胞和上皮样细
胞组成,免疫组化结果表明,ＣＤ117和ＣＤ34阳性率较高,分别为77%和76%,且两者
共同阳性率也可达到67%,而ＳＭＡ阳性率较低,为44%,Ｄｅｓｍｉｎ阳性率为24%,
神经标志物Ｓ-100蛋白阳性率仅为22%,符合ＧＩＳＴ免疫组化表达的特征。据此,
我们认为ＣＤ117和ＣＤ34阳性可以作为ＧＩＳＴ特定的诊断标志。但本组资料显
示,良恶性ＧＩＳＴ的免疫表达型基本相同。因此,免疫表型不能作为ＧＩＳＴ良恶
性的判断指标。ＧＩＳＴ的良恶性是临床医师最为关注的问题。目前,ＧＩＳＴ的
组织学恶性指标以肿瘤大小和核分裂相最为重要,是关系到肿瘤良恶性和患者预后
的重要因素[4]。有资料表明,当肿瘤直径>5ｃｍ,核分裂>5 50ＨＰＦ时即认为具有
恶性潜能[5]。本组资料表明,18例ＧＩＳＴ患者中,8例病理诊断为恶性,表现为肿
瘤较大(平均直径>10ｃｍ)、生长活跃、核异型、可见核分裂相、细胞密度高等。
本组资料中,发生于胃的间质瘤多为较小的良性肿瘤,而发生于小肠的间质瘤多为较
大的恶性肿瘤。我们认为,所有的胃肠道间质瘤都应被看作是一种低度恶性的肿瘤
,临床医师对ＧＩＳＴ患者应予随诊。
ＧＩＳＴ是一种具有潜在恶性的肿瘤,手术切除是目前治疗ＧＩＳＴ最有效的
方案[6]。结合本组资料,我们认为,ＧＩＳＴ在术前难以确诊,可在术中行快速冰冻
病理检查,根据其结果来选择手术方式。发生在胃的间质瘤,可首选胃大部切除术;
发生在十二指肠的间质瘤可行保留胰头的十二指肠切除术或胰十二指肠切除术;发
生在小肠的间质瘤可行肿瘤肠段切除术;发生于结肠的间质瘤可行左半或右半结肠
切除术;发生于直肠的间质瘤可行肿瘤局部切除术。目前,多数学者认为ＧＩＳＴ较
少发生淋巴结转移,本组18例ＧＩＳＴ中也仅有1例出现淋巴结转移,因此我们认为
术中不必常规清扫淋巴结,(上接第30页)单纯肿瘤切除即可达到满意的治疗效果。
ＧＩＳＴ对化疗及放疗均不敏感,化疗通常无效,其缓解率<10%;放疗更不敏感,其缓
解率<5%。近期有研究报道,药物甲磺酸伊马替尼(ｉｍａ ｔｉｎｉｂ,格列卫)是酪
氨酸激酶的竞争抑制剂,可以阻止Ｃ-Ｋｉｔ将磷酸基从ＡＴＰ上转移,从而中断信
号传导,抑制间质瘤细胞增殖,促进其凋亡[7],可望为ＧＩＳＴ的治疗带来新的前景
。
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