冯中华 杨才华 王子煜 唐建军 
     海军 313 医院 辽宁葫芦岛 125000 

    患者，男， 18 岁。 1998 年 12 月 12 日无诱因突发左下腹胀痛，向外膨胀
感，尿少，排尿困难，恶心，未吐。本月 14 日上述症状再次发作，检查：体温 
36.4 ℃，血压 16.0/9.0kPa(120/72mmHg) ，面色苍白，巩膜皮肤无黄染，腹部膨
隆，左下腹为重，压痛阳性，无反跳痛，肌不紧张，左下腹部可触及 10.0cm × 
12.0cm 不规则性包块，质中等硬，界线不清，膀胱区深压痛，外生殖器发育正常
。化验： BUN4.68mmoL/L ， Cr96.0mmoL/L ， GLu5.5mmoL/L ， Hb135g/L ， w
bc 7.8 × 10 9 /L ， n 0.78 ， L 0.20 ， M 0. 02 ， K + 4.5mmoL/L ， Na
 - 140mmoL/L ， cL - 98mmoL/L ，尿常规： wbc+++ ，肝动阴性， B 超：左侧
腰区可探及大小不等的囊性结构，最大直径约 12.0cm ，右肾形态正常，提示多囊
肾。大剂量静脉肾盂造影（ IVP ）：左肾盂、肾盏未显示，膀胱上缘受压呈孤形
改变，右肾盂、肾盏较饱满，右输尿管显示清晰， CT ：左肾区未见肾实质结构，
而见一多房巨大囊性肿物，自上向右伸展，向下达盆腔内，向前至腹壁下，肠管大
部被挤入上腹部，囊肿边缘光滑， CT 值 4-7Hu ，右肾增大，提示：先天性左肾
巨大多房性囊肿。 

    病人于 1999 年 1 月 13 日进行手术治疗，经左腹直肌切口，进腹后见巨大
肿物占据下腹部及盆腔，呈青紫色，切开腹膜，推开周围组织，顺着囊肿游离，见
左输尿管呈串珠状囊性扩张，下腹部及盆腔内囊肿较大，约 8.0cm-12.0cm 左右，
向上囊腔逐渐变小，最小囊约 1.7cm ，囊壁血管增生，囊与囊之间相通，二处有
隔膜闭塞，整个盆腔被左输尿管占据，先向右下腹部纡曲，最后再返回左侧输尿管
膀胱壁入口处，自左输尿管入膀胱壁处切断左输尿管，向上追至左肾，见左肾萎缩
约 2.5cm × 2.0cm × 1.5cm 大小，肾盂不扩张，自肾蒂部切除左肾。左输尿管
长 90cm ，全程 7 处狭窄环， 8 个囊腔。病理报告：左肾发育不全，约 2.5cm 
× 1.5cm × 2.0cm 大小，肾实质纤维化，其间散步管状组织和小细胞团，输尿管
呈串珠状逐渐向下扩张成多囊，囊下囊之间相对狭窄，距肾盂约 16.0cm 处，囊与
囊之间被一隔膜分开，囊液清亮，内衬立方及扁平上皮，狭窄环处为移行上皮覆盖
，输尿管入膀胱壁处管腔约 0.5mm 。手术后临床症状消失，三个月后复查尿常规
，肾功均正常。 

讨论 

    人胎第三周未生肾节一形成即进行分化，四周未五周初输尿管芽迅速增长，头
端发育成肾盂、肾盏及集合管，尾端形成输尿管，在输尿管形成的过程中，输尿管
发育异常，引起腔内多处狭窄，尿液排汇不畅，积聚在各囊腔内，随着时间的延长
，积液逐渐增加，输尿管被动护张，缓慢发展成多囊性巨输尿管，输尿管芽诱导生
后肾组织发育成生肾组织，由于左输尿管芽的异常，诱导分化成生肾组织受阻，既
而导致左肾发育不全。 

      作者简介：冯中华，主治医师。 

     来源：中华综合临床医学杂志