蔡　斌,蒋玉淮,单,郭林芳(第二军医大学长海医院儿科,上海200433)

1　临床资料

　  患儿,女,9岁,因“间歇性上腹痛2年余”于2001年8月18日入院。患儿反复进食
前上腹部疼痛,每次持续约数十分钟,多可自行缓解,无呕吐、呕血,无黑便。入院前
1个月起出现纳减、乏力、消瘦,腹痛发作次数增多。后呕吐咖啡样物质1次,约400
ml,夹杂新鲜血块,同时解大量红褐色稀便,伴出冷汗、头晕,无晕厥、昏迷;查Hb60
g/L,未予处理,但仍有少量呕血及黑便;3d后复查Hb为40g/L,予输血等治疗后,呕血
、血便止。外院查腹部B超示“皮革胃、腹水、肝硬化伴脾肿大”。入院时查体:体
质量21kg,营养较差,重度贫血貌,皮肤黏膜无黄染,心肺听诊(-),腹膨隆,左上腹尤
显著,触之柔韧感,无静脉曲张,无压痛、反跳痛,肝肋下1cm,质偏软,无压痛,移动性
浊音(-),肠鸣音无亢进。右下肢轻度凹陷性水肿。病理反射未引出。血常规:WBC(
5.6～7.4)×109/L,N0.46～0.52,Hb55～126g/L,Ret0.032;肝功能检查示低白蛋白
血症;体液免疫、细胞免疫:血IgG2次测定均低,B细胞降低(检测值0.09);尿、粪常
规、乙肝三抗、红细胞沉降率、C反应蛋白(CRP)、肾功能均正常;胃液蛋白含量:0
.2g/L(正常人<1.7g/L);胃液细菌培养:阴性;自身抗体均阴性;血清蛋白电泳未见异
常;骨髓细胞学示:粒系增生极度活跃,各阶段细胞比值大致正常;红系增生极度活跃
,以中晚幼红细胞为主,晚幼红细胞比值偏高;巨核系增生旺盛;腹部CT:胃壁不规则
增厚,胃腔变小;肝、胰、脾、肾、后腹膜未见异常。上消化道钡餐:胃体胃窦部黏
膜增粗、扭曲,胃壁柔软;胃镜:食管黏膜正常,贲门部、胃窦、胃角及胃体部黏膜结
节样增生,表面充血,十二指肠球部黏膜结节样增生,表面覆盖分泌物;病理:胃黏膜
上皮及固有层腺体上皮均无异型,部分腺体轻度扩张,腺上皮高柱状,核位于基底部
,胞质内可见分泌的黏液,间质充血、水肿,中等量淋巴细胞、浆细胞、少量中性粒
细胞浸润,腺上皮无异型,固有层内可见淋巴滤泡形成。诊断:巨大胃黏膜肥厚症。
予制酸、输血及支持治疗后,病情好转。2个月后来院复诊。患儿未再出现呕血、血
便,但仍有反复上腹痛,多为饥饿痛,进食可缓解。继续给予制酸、补充造血物质和
各种维生素治疗,患儿病情稳定,上腹痛缓解,未再出现呕血、黑便,营养状况改善。

2　讨　论

   　巨大胃黏膜肥厚症又称Menetrier病。临床症状有上腹痛、体质量减轻、腹泻
等;体征无特异性,有上腹压痛、水肿、贫血。本病病理变化可发生于大部分胃黏膜
(弥漫型),或局限于胃黏膜的一部分(局限型),胃窦黏膜一般不受累,黏膜增厚,皱襞
长度和宽度异常增大,形成息肉状、乳头状或分叶状,略似脑回外观。表面可有浅表
糜烂和出血点,一般无溃疡形成,镜下见胃小凹高度增生,黏膜显著增厚,但胃腺体结
构基本如常。固有膜水肿和炎性细胞浸润,腺体的肠上皮化生一般不明显。本病原
因不明,常见于50岁以上者,男性多见,以甲胺呋硫和吡咯他尼长疗程治疗可使蛋白
丢失和胃黏膜损害消失;儿童少见,但与成人患者不同,有报道认为巨细胞病毒感染
是儿童Menetrier病的起病原因之一,且儿童患者多呈良性经过,病程呈自限性,典型
病例在数周内完全恢复。本例患儿胃镜检查见胃黏膜呈弥漫性结节样增生,表面充
血,覆盖分泌物,且临床有明显的低蛋白血症、水肿、营养不良;症状、体征、辅助
检查较为典型,但胃液蛋白含量仅0.2g/L,可能单次胃液蛋白分析不能反映24h胃液
蛋白量,应留24h胃液,这样检测的蛋白含量更能反映本病特征;或者是患者有周期性
胃液蛋白大量丢失,不是持续性胃液蛋白丢失。经制酸、支持治疗,病情获控制,随
访至今,未再出现呕血、血便、黑便,上腹痛缓解,疗效满意。因本病有自然缓解的
可能,故在儿童患者中,积极的内科治疗可获得满意疗效,以避免外科治疗。

    第二军医大学学报