陈金亮 王殿华 吴相春
河北以岭医药研究院附属医院(河北石家庄050091)
提要:POEMS综合征可拟诊为中医之痿证、水肿、臌胀,自拟中药方治疗2
1例,总有效率达90 4%,疗效满意。
POEMS综合征是以多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、M蛋白、皮肤改
变为主要表现的一种多系统受累的疾病。西医治疗本病颇为棘手,主要应用皮质激
素、血浆置换及环磷酰胺等药治疗,虽然可使症状缓解,但疗效并不满意且多有复发
。多呈慢性进行性加重,终因心力衰竭而死亡。我们采用中药治疗本病21例,取得较
好的疗效,现报告如下。
1 临床资料
诊断标准主要参照《临床神经病学》(蒋雨平主编,上海医科大学出版社,1999
年4月第一版),确诊为本病21例。其中男性14例,女性7例,男女之比为2∶1;年龄30
~71岁,平均45 1岁;病程16个月~5年,平均31个月。临床症状:周围神经病变21例
,皮肤病变(色素沉着、变黑、多毛)20例,肝肿大14例,脾肿大11例,内分泌障碍(男
性乳房发育9例,阳痿12例,女性闭经4例),肢体水肿18例,胸水7例,腹水12例,心包积
液5例。
2 治疗方法
自拟方:黄芪30g,人参、当归、白芍各12g,桂枝、肉桂、甘草各6g,附子、
土元各10g,川芎、炮甲各9g。水煎服,每日1剂。兼有水肿、胸腹水者加白术、泽
泻、泽兰、茯苓、益母草、葶苈子等;兼有肌肉萎缩、肌无力者加用肌萎灵注射液
(河北以岭医药研究院附属医院制剂室,8ml/支)40ml加入生理盐水或5%葡萄糖
注射液中静脉点滴,每日1次。2个月为1疗程,观察1~4个疗程统计疗效,随访1~2年
。
3 疗效标准(自拟)及结果
临床治愈:临床症状体征消失,实验室检查恢复正常。显效:临床症状体征基本
消失,实验室检查基本恢复正常。有效:临床症状体征有改善,实验室检查部分恢复
。无效:临床症状体征无明显改善,实验室检查无变化。结果:临床治愈0例;显效7例
,占33 3%;有效12例,占57 1%;无效2例,占9 5%。总有效率90 4%。
4 典型病例
陶某,男,38岁,2001年6月8日就诊住院治疗。主诉:四肢肌肉萎缩无力伴皮肤变
黑3年。病史:1999年3月到上海某大医院就诊,B超示:肝脾肿大,肌电图示:神经源
性损害(周围神经病变),诊断为POEMS综合征,经用激素、按摩等治疗,病情略
有好转。2000年8月又发现双下肢水肿,腹胀、纳差。入院查体:心肺正常,腹膨胀,
腹肌张力增高,肝脾触诊不满意,腹部叩诊呈移动性浊音,双下肢呈凹陷性水肿,双上
肢肌力Ⅳ级,双下肢近端肌力Ⅳ级、远端Ⅲ级,四肢肌张力降低,腱反射减弱,浅感觉
减退,舌淡胖有齿痕,边有瘀点,苔白滑,脉沉迟无力。辨证为阳虚气虚,血瘀水停。
治以温阳益气,化瘀行水。组方:黄芪、泽泻、益母草各30g,人参、川牛膝各12g
,附子、木瓜各10g,肉桂6g,仙灵脾、泽兰、大腹皮各15g。水煎服,每日1剂。并
用肌萎灵注射液48ml加入5%葡萄糖注射液中静脉点滴,每日1次。连续应用上药治
疗2个月,水肿消失,腹胀减轻,B超示腹水消失。上方加减继续服用,并用肌萎灵注
射液静脉点滴,又连续治疗4个月后,皮肤黑色变浅,上下肢肌力增加Ⅰ级,肌肉明显
增长。B超示:肝脾大小基本正常。
5 讨 论
POEMS综合征临床表现非常复杂,中医尚难找到合适病名。就其临床表现
而言,可拟诊为“痿证”或“水肿”、“臌胀”。归纳其临床表现:主要有气血虚弱
,筋肉失养之症,如肢体麻木,肌肉萎缩无力;脾肾阳虚之象,如阳痿,四肢厥冷,大便
稀薄,小便清长;血瘀水停之候,如肝脾肿大,皮肤变黑、肌肤甲错,口唇紫暗,下肢水
肿,胸水或腹水。可见本症其本为虚(气虚、血虚、阳虚)而有血瘀水停之标实,故治
疗原则应注重益气温阳、养荣生肌,配以化瘀通络、利水消肿。方中黄芪、人参、
附子、肉桂、桂枝益气温阳,肌萎灵注射液养荣生肌(实验研究能明显提高神经运动
终板的末梢分支总数目及发芽终板率,促进神经末梢再生,并有增强肌力的作用),川
芎、水蛭、土元、炮甲、三七通经活络、化瘀消症,益母草、泽兰、泽泻、茯苓、
葶苈子活血利水消肿。诸药合用,气旺阳复,经通络畅,肿消瘀去,肉长力增,故取得
较为满意的治疗效果。
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