华建平；姚宏昌；马桂风
 天津市第一中心医院消化科 300192
     
    先天性肝内胆管囊性扩张症,又称Ｃａｒｏｌｉｓ病(ＣＤ),为少见病。我院近
１０年来收治了２例,现报告如下。

１病例报告

    例１女,１２岁。因间断呕血、黑便１年,右上腹痛伴发热４周于１９９９年１
１月７日入院。既往曾多次出现黑便,间断发热,腹痛,在当地诊断肝多发占位病变
并肝内胆管扩张。经对症治疗好转,用药不详。家族中无类似病史。体检:３９．４
°Ｃ,发育欠佳,营养差,巩膜无黄染及出血点,贫血貌,腹软,肝右肋下６ｃｍ,质中
等,明显触痛,脾左肋下５ｃｍ,移动性浊音(+)。红细胞２．８７×１０１２／Ｌ,
血红蛋白７ ８ｇ／Ｌ,白细胞５ ５×１０９／Ｌ,血小板８９×１０９／Ｌ,大便
潜血(+),血清谷丙转氨酶５８ＩＵ／Ｌ,血总胆红素２３．１μｍｏｌ／Ｌ。胃镜
示食管下段静脉曲张ＩＩ度。Ｂ超:肝肿大,肝内胆管呈囊状扩张,最大径３．２ｃ
ｍ,腔内透声尚佳,胆囊壁增厚。ＣＴ检查:肝内胆管扩张,可见多个均质低密度囊状
区,以右叶为主,可见中心点征,囊状结构与扩张的肝内胆管相通。胰腺及双肾未见
异常。核磁共振表现同上。诊断为Ｃａｒｏｌｉｓ病。入院后给予氨苄青霉素、甲
硝唑、凯西莱等抗炎、保肝治疗８ｄ,肝脏回缩于右肋下３ｃｍ,症状好转出院。

    例２ 男,４１岁。因高热、黄疸、上腹痛伴消瘦２周于１９９５年２月５日入
院。３年前因反复发热、黄疸伴右上腹痛,在外院诊断肝总管囊肿伴结石,行胆囊切
除术。术后症状仍间断发作,经头孢菌素类及喹诺酮类药物等治疗尚能控制感染。
体检:体温３９．１℃,皮肤巩膜黄染,肝肋下４ｃｍ,质中等,压痛明显,脾未及。白
细胞１５．８×１０９／Ｌ,红细胞４．２１×１０１２／Ｌ,血小板１８０×１０
９／Ｌ,谷丙转氨酶１２２ＩＵ／Ｌ,直接胆红素９３．１μｍｏｌ／Ｌ,间接胆红
素４８．３μｍｏｌ／Ｌ。Ｂ超及ＣＴ:肝内外胆管多发囊状扩张伴有结石,囊状扩
张与肝内胆管相通,肝门及腹膜后可见大小不等的占位病灶,类圆形大小不等低密度
影。诊断为ＣＤ癌变伴肝转移。经先锋必素、替硝唑及清热利胆中草药治疗２周,
症状好转,患者拒绝进一步治疗,自动出院。出院１个月后死亡。

２讨论

    ＣＤ属于先天性隐性遗传疾病,是一种罕见的先天性胆道异常。近年研究认为
其与遗传基因突变有关［１］。Ｐａｒａｄａ等［２］认为染色体３和８之间不平
衡异位是该病的发病原因。ＣＤ可见于任何年龄和性别,但以女性多见,大多数在儿
童期出现症状,１０岁以下儿童约占６０%。而成年人因长期胆汁淤积形成肝内胆管
结石及胆道感染后才出现症状。临床上将ＣＤ分为２型,Ｉ型又称单纯型,肝内胆管
囊性扩张,常合并胆管炎及胆管结石,反复发作高热、腹痛、黄疸,重者合并肝脓肿
、败血症。发作时肝明显肿大,肝功能异常,白细胞增高,间歇期可完全无症状,如例
２。儿童发病时为间歇性腹痛和发热,无黄疸、胆结石、胆道感染三联症,容易漏诊
。ＩＩ型又称为门静脉周围肝纤维化型,以门静脉高压、脾大及上消化道出血为主
要表现,多合并先天性肝纤维化,可伴有胆道感染三联症。本文例１自儿童期出现门
静脉高压出血症状,并伴有胆道感染。Ｂ超为常规检查,示肝内多个囊状结构,呈“
串珠样”扩张;ＣＴ显示肝内弥漫分布大小不等圆形低密度区,边缘清晰,且与扩张
的肝内胆管相通,而肝门区及肝外胆管不扩张为本病的特征所见。“中心点征”被
认为具有诊断价值,表现为在囊状阴影内的小点状软组织影［３］,如例１。磁共振
可得到胆管树的立体结构像,显著提高了ＣＤ诊断的准确性。治疗以预防和治疗胆
管炎为主,关键是解除胆道梗阻,建立通畅的胆道引流［４］。对病变广泛于肝双侧
叶、胆管扩张致肝纤维化终末期或癌变患者,应采取肝移植。ＣＤ自然病程预后较
差,后期死亡率达２３ ５%,最大的危险是癌变。早期肝叶切除是彻底解决病灶和防
止癌变的最佳方案。

     来源：天津医药