于　扬,王海萍,田玉波
(青岛大学医学院附属医院神经内科,山东青岛　266003)

　　病人,男,45 岁。因发作性视力模糊2 月,左侧手脚麻木伴头痛1 月入院。入院
前2 月出现不明原因左眼眶周疼痛,后出现视力模糊伴发作性头痛,偶有恶心,近1 
月又出现左侧肢体远端麻木,无疼痛,每次发作持续10～20 min ,每日发作3～5 次
。查体:右眼底视盘边缘欠清,右眼结膜充血,余未见异常。既往体健。门诊诊断短
暂性脑缺血发作,颅脑CT 检查示脑积水。予甘露醇静滴,无缓解。实验室检查:白细
胞13. 9 ×109/ L ; 骨髓增生活跃;血氧饱和度为99 %。腰穿2 次,压力、生化、
常规均正常。腹部彩超示脾大。颅脑MRI 平扫及增强扫描均示脑积水。颅脑ECT 示
交通性脑积水。颈椎、胸部X线平片均未见异常。最后确诊为真性红细胞增多症。
给予羟基脲、肠溶阿司匹林及其他改善微循环药物治疗,病情缓解,头痛发作频率减
低至每天发作0～1 次。住院2d 病情好转出院。

讨论

  　真性红细胞增多症是一种原因不明的慢性进行性骨髓增殖病,主要发生于老
年或中年,男性多于女性,临床表现有皮肤及黏膜红紫、多种血管疾病(静脉血栓疾
病、动脉出血或血栓性疾病) 、胃十二指肠溃疡、四肢痛及脾大,约20 %晚期病人
呈粒细胞性白血病危象,某些病人始终无症状,血常规改变为惟一表现。该病病人因
红细胞、白细胞及血小板均不同程度增多,使血容量和血液黏稠度增加,造成血流缓
慢,血管扩张,形成血栓阻塞血管,出现相应部位症状和体征,是脑梗死原因之一。本
例病人反复视力模糊,肢体麻木,以短暂性脑缺血发作为首发症状,考虑与此有关;另
外,该病病人虽然血小板数增多,但其功能不良,故可发生蛛网膜下隙出血(SAH) 。
虽然本例无SAH 的直接证据,但考虑曾有多次未引起严重临床症状的小量SAH ,导致
部分蛛网膜颗粒堵塞,从而引起慢性的交通性脑积水。因此提醒临床医生,对伴有红
细胞增多的脑血管病病人,要想到本病的可能,以免延误诊断和治疗。本例曾按一般
脑血管病治疗20多天,病情无任何改善,加用羟基脲后病情明显缓解。

    来源:青岛大学医学院院报