耿纪录 敖国昆 赵卫国 郭清云 盛春燕
   １０００９１北京市解放军第３０９医院干部二科(耿纪录,盛春燕)
              放射科(敖国昆);呼吸科(赵卫国,郭清云)

１病例报告

    患者女,４９岁。因咳嗽、咯痰、气短４个月于２００３年２月１１日入院。
入院前１个月曾在当地医院行纤维支气管镜检示气管、双侧主支气管黏膜肥厚,气
管软骨环消失,段以下支气管黏膜正常,活检病理示气管黏膜轻度慢性炎症。经抗炎
、平喘等治疗无明显好转。入院查体:口唇明显发绀。双肺呼吸音稍粗,可闻及高调
哮鸣音,尤以吸气时明显,偶可闻及少许细湿口罗音。心律齐,未闻及杂音。腹部未
见异常体征。双下肢无浮肿。入院诊断:喘息性支气管炎,肺部肿瘤待排除。入院后
化验血白细胞１６ ５×１０９／Ｌ;血沉１１ｍｍ／１ｈ。给予左旋氧氟沙星０ 
３ｇ,静脉滴注,２次／ｄ,克拉霉素５００ｍｇ,２次／ｄ,氨茶碱平喘及其他对症
治疗。２月１４日行纤维支气管镜检见会厌及气管开口处水肿明显,气管黏膜肥厚
,管腔明显狭窄,气管环消失,气管镜进入支气管受阻退出,未行活检。胸部ＣＴ检查
示气管、支气管明显狭窄,双肺实质未见异常,纵隔淋巴结无肿大,诊为气管软化症
。２月２０日始加用强的松２０ｍｇ,３次／ｄ。２月２７日行气管内支架置入术
,麻醉满意后在电视透视下插入气管内诱导导管及导丝,患者呼吸困难明显,待呼吸
相对平稳后快速放入气管内支架置入器,选定位置后快速置入气管内支架。术中见
支架张开良好。但放置位置比预定位置稍低。支架上端距声门约３ｃｍ,下端距气
管隆突约１ｃｍ。因患者呼吸困难较明显未再继续放入支架。３月３日再次行气管
内支架置入术。患者呼吸困难较前次减轻,放置顺利。固定位置为:支架上端离声门
约０ ５ｃｍ,下端与前次置入支架部分重叠。术中见支架张开较好。随后采用球囊
对左主支气管扩张３次,顺利置入１支架。术后患１参考文献农辉图,徐志文,唐安
洲,等 复发性多软骨炎的耳鼻咽喉科表现 中华耳鼻咽喉科杂志,１９９９,３４(４
):２４４者呼吸困难明显缓解。３月１０日复查胸片示气管、支气管内支架固定好
,于次日出院。出院后继续激素、防治感染等治疗。随访至今病情平稳。

２讨论

    复发性多软骨炎是一种少见的自身免疫性疾病,病变可累及全身软骨组织,包括
耳、鼻、咽、喉、气管、支气管等。出现广泛性、复发性及破坏性炎症。气管软化
症是复发性多软骨炎在呼吸道局部的一种表现。病理上表现为气管或支气管环状软
骨变性、坏死,大量炎性组织代偿性增生,因而出现管壁增厚、管腔塌陷。临床上主
要表现为咳嗽、气喘、呼吸困难及反复发生的肺部感染。相当一部分患者死于严重
的呼吸道梗阻。内科治疗可采用氨苯砜、激素、免疫抑制剂等治疗,但疗效并不肯
定。目前国内报道此病并不多［１］。此例患者病情进展迅速,呼吸极度困难,胸部
ＣＴ及气管镜见声门以下气管及主支气管普遍狭窄,如不能及时解除呼吸道梗阻,容
易发生窒息、呼吸衰竭、重症感染等并发症。笔者采取气管及左主支气管内分别置
入支架,给软化、塌陷的气管、支气管以机械的支撑,完全缓解了呼吸道梗阻。改善
了患者的预后,远期疗效有待进一步观察。