诸兰艳 ,吴庆华,陈　平(中南大学湘雅二医院呼吸内科,长沙410011)

　　肺泡蛋白沉积症(ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓ
ｉｓ,ＰＡＰ)是一种少见的肺部弥漫性疾病,病因不明,目前尚无根治办法,我国报
道亦少,肺泡蛋白沉积症合并淋巴瘤者罕见报道。本文报告经病理学证实的肺泡蛋
白沉积症合并淋巴瘤一例。

1　临床资料

    患者,男,58岁,因咳嗽,咳痰,气促5年,加重并发热1月余,于2003年2月16日入院
。患者1998年3月因咳嗽,咳痰半年,加重伴气促半月入院。入院后经胸片、肺部Ｃ
Ｔ(见图1)检查,其主要表现为双肺实质内有弥漫性的密度增高的渗出性病变,似羽
毛,呈蝶状分布,病灶大小不等,边缘模糊,密度相对均匀,以两中下肺明显,肺门及纵
隔淋巴结不肿大。纤维支气管镜肺活检病理切片:大部分肺泡腔扩张,充满颗粒状、
絮状的蛋白物质,ＰＡＳ染色阳性,奥辛兰染色阴性,从而确诊为肺泡蛋白沉积症。
住院期间经纤维支气管镜行支气管肺泡灌洗治疗7次,每次灌洗量8002000ｍｌ不等
,同时抗炎治疗,症状明显缓解,复查胸片病灶明显吸收,于1998年4月出院。1999年
2月8日因咳嗽,气促症状复发并发热到当地医院就诊,诊断为“肺泡蛋白沉积症合并
肺部感染肺结核”,予抗炎治疗7ｄ,雷米封、利福平、乙胺丁醇及链霉素抗痨治疗
9个月。1月前因症状再发并加重,咳黄痰,发热,体温在3838.5℃到当地医院就诊,考
虑为“肺泡蛋白沉积症合并感染”,住院期间予地塞米松5ｍｇ静推/日,及克林霉素
,头孢曲松及氟康唑等抗炎治疗12ｄ,症状无好转。10ｄ前症状加重,气促明显,发热
,体温高达39℃以上,盗汗,再次入我科。起病后纳差,大小便正常。既往有高血压病
。入院体格检查:体温39.5℃,脉搏160次/分,呼吸24次/分,血压140/80ｍｍＨｇ,动
脉血氧饱和度(ＳｐＯ2)89%,呼吸稍急促,浅表淋巴结不大,两肺呼吸音粗,可闻及大
量的湿罗音,心界不大,心率160次/分,腹软,肝脾不大,双下肢不肿。血常规检查:血
色素及血小板正常,白细胞9.7×109/Ｌ,中性89.6%,淋巴7.4%,动脉血气(上氧时:Ｆ
ＩＯ22Ｌ/ｍｉｎ)ｐＨ7.53,ＰＣＯ230.3ｍｍＨｇ,ＰＯ264.1ｍｍＨｇ。肝功能:
总蛋白53.4ｇ/Ｌ,白蛋白:28.8ｇ/Ｌ,球蛋白24.6ｇ/Ｌ。血脂、肾功能、电解质正
常,结核纯蛋衍生物(ＰＰＤ)ＩｇＧ,ＩｇＭ,金标结核抗体(结明试验)均为阴性。
血沉:62ｍｍ/ｈ,β2微球蛋白3.73ｍｇ/Ｌ(正常0.912.26ｍｇ/Ｌ),ＬＤＨ Ｌ581
.9Ｕ/Ｌ(正常109245Ｕ/Ｌ)。痰培养:弗劳地氏枸椽酸杆菌。肺部ＣＴ(图2):双肺
野呈弥漫性磨玻璃样密度增高影,以两中下肺明显,尤以左下肺明显,肺尖部病变较
少,双侧胸膜增厚,纵隔淋巴结不肿大。入院后经氨苄青霉素+舒巴坦钠(凯兰欣)及
左氧氟沙星抗炎治疗12ｄ,美罗培南抗炎治疗4ｄ,以及止咳、化痰、支持治疗,咳嗽
、咳痰症状减轻,黄痰消失,但体温一直波动在37.5℃38.8℃之间,2月26日出现腹胀
,双下肢浮肿,经输白蛋白及利尿治疗,下肢浮肿有所消褪,仍有腹胀。腹部Ｂ超:腹
腔内可见游离性液暗区,腹膜后可见成串的低回声结节,较大者62ｍｍ×42ｍｍ,边
界清,形态不规则,沿大血管走行,肝脾不大。3月6日出现左锁骨上淋巴结肿大。3月
10日行左锁骨上淋巴结活检,术后病理组织学及免疫组化报告为弥漫性非霍奇金恶
性淋巴瘤(Ｂ细胞型,细胞中等分化)。

2　讨　　论

    肺泡蛋白沉积症是一种少见的肺部弥漫性疾病,其特征为肺泡内蓄积ＰＡＳ染
色阳性富脂质的蛋白样物质,病因不明,目前认为可能与吸入理化物质引起的肺部非
特异性反应、免疫系统障碍、不明毒性物质使肺血管渗透性增加、卡氏肺囊虫感染
有关,常常继发于由于肺清除功能受损、因使用糖皮质激素免疫功能低下或血液系
统恶性肿瘤的患者。临床特点为进行性呼吸困难、低氧血症,有的患者出现杵状指
(趾),重症可有紫绀和肺动脉高压。约20%25%的患者于5年内死亡。胸部Ｘ线表现为
弥漫性细小结节影,血清乳酸脱氢酶含量增高,但无特异性。ＰＡＰ的诊断主要依据
支气管肺泡灌洗或经纤支镜肺活检,病理可见肺泡内充满无定型蛋白质,过碘雪夫染
色反应阳性(ＰＡＳ),奥辛蓝染色(ＡＢ)阴性[1],目前国内尚无根治办法,国外采用
肺泡灌洗取得了良好效果[2],我国报道亦少。近年来应用支气管肺泡灌洗法治疗,
患者的病变、临床症状和肺功能均有明显的改善[3]。

    淋巴瘤是起源于淋巴结和结外淋巴组织的免疫系统的恶性肿瘤,通常以实体瘤
形式生长,其特征性的临床表现是无痛性进行性淋巴结肿大,可伴有发热、消瘦、盗
汗、等全身症状,其病因尚不完全清楚。可能与病毒感染有关。患者的免疫功能的
下降可诱发淋巴瘤的发生,近年来发现遗传性或获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者
较正常人为多。该患者5年前确诊为肺泡蛋白沉积症,该疾病与免疫障碍有密切关系
,可能由于反复感染,加上在外院多次使用糖皮质激素,使机体抵抗力更低,免疫力的
下降可能是患淋巴瘤的基础。但目前国内尚未见ＰＡＰ合并淋巴瘤的报道,两者的
确切关系尚不明确。此次起病后患者一直低热,因既往确诊为肺泡蛋白沉积症,ＣＴ
及胸片上有弥漫性病灶,且纵隔淋巴结不大,痰培养有细菌存在,故入院时仅考虑为
肺泡蛋白沉积症并肺部感染,而未考虑合并淋巴瘤的可能,但经多种强有力的抗生素
(根据药敏)治疗效果不好,腹部Ｂ超发现腹膜后淋巴结肿大,紧接着出现锁骨上淋巴
结肿大,故对其使得我们取得病理组织检查,最后证实了淋巴瘤的诊断。

参考文献:

[1]　曹伟标,罗慰慈.肺泡蛋白质沉积症[Ａ].见:罗慰慈:现代呼吸病学[Ｍ].北京
:人民军医出版社,1997.767.

[2]　ＤａｎｅｌＣ,Ｉｓｒａｅｌ ＢｉｅｔＤ,ＣｏｓｔａｂｅｌＵ,ｅｔａｌ.Ｔ
ｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｒｏｌｅｏｆＢＡＬｉｎｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｌｕｎ
ｇｄｉｓｅａｓｅｓ[Ｊ].ＥｕｒＲｅｓｐｉｒＪ,1990,3(8):950,961 969.

[3]诸兰艳,周淮英,陈平.肺泡蛋白沉积症4例诊治分析[Ｊ].中国内镜杂志,1999,5
(5):71 73.

    中南大学学报(医学版)　2004,29