李亚萍,肖嵘,文海泉,苏玉文
［摘 要］ 患儿女，10岁。因关节疼痛伴血尿2月，全身皮肤起水疱1月余入院。入
院后查抗核抗体阳性，抗sm抗体阳性；皮损组织病理示表皮下疱；直接免疫荧光示
基底膜带IgG，IgA，IgM，C3呈线状沉积。诊断为儿童大疱性系统性红斑狼疮。
1 临床资料
患儿女，10岁。因关节疼痛伴血尿2月，全身皮肤起水疱1月余入院。2个月前
无明显诱因出现双侧腕、肘部关节及小腿肌肉疼痛，继而双下肢起散在瘀斑，间歇
性发热，并伴肉眼血尿。在当地医院住院，诊断为“过敏性紫癜，紫癜性肾炎”。
予以抗过敏等治疗后紫癜消退，但仍偶感关节疼痛，间常有肉眼血尿。住院20余天
后，无明显诱因口唇缘起数个清亮水疱，约米粒至指甲盖大小，疱不易破。逐渐发
至眼睑、颈部、耳后、躯干及四肢，伴瘙痒。当地医院疑为“水痘”，予以“阿昔
洛韦”治疗，效差，水疱仍此起彼伏。为进一步明确诊断而就诊于本院。入院后体
检：T 37℃，P 98次/min，R 22次/min，BP 120/100 mmHg。发育正常，营养中等
，皮肤巩膜无黄染。右侧颈部、腹股沟可扪及蚕豆大小淋巴结，质软，活动可，无
触痛。心肺听诊无明显异常，肝脾肋下未及。皮肤科情况：面颊部红斑，口唇、下
颌、耳后、颈部、躯干、四肢在外观正常皮肤上见散在的米粒至指甲盖大小的水疱
，疱液清亮，疱壁紧张或松弛，尼氏征（-），水疱以面部及躯干部为多，下颌部
见数个大小不一的血疱。
实验室检查：血常规：Hb 80g/L,RBC 2.8×1012/L,余正常。尿常规：隐血（
3+），蛋白（3+），红细胞：3+/Hp，白细胞：3+/Hp。尿蛋白1606.6 mg/24h。狼
疮全套示：抗核抗体(+)，抗中性粒细胞胞浆抗体(+)，抗双链DNA抗体(+)，抗sm抗
体(+)。肾脏组织穿刺活检光镜下示：①弥漫性系膜增生性肾小球肾炎，②结合临
床符合狼疮肾炎Ⅳ型改变。皮肤水疱免疫病理示：基底膜带IgG，IgA，IgM，C3呈
线状沉积；IgM荧光较弱。组织病理示：表皮下大疱或裂隙，真皮血管周围稀疏淋
巴细胞、组织细胞浸润，未见明显嗜酸粒细胞。诊断：大疱性系统性红斑狼疮；狼
疮性肾炎。
治疗：甲基强的松龙40 mg 静滴，1次/d，住院第4天起行甲基强的松龙500 m
g/d冲击3天，住院第6天后无新发水疱，且原皮损逐渐结痂愈合。
2 讨论
系统性红斑狼疮的大疱性损害可分为三种类型：一是由于广泛的液化变性所致
的表皮真皮的裂解；二是并发原发性水疱性疾病包括疱疹样皮炎、大疱性类天疱疮
、获得性大疱性表皮松解症和线状IgA病［1］；第三类由Camisa和Sharma提出，特
点是表皮下疱伴真皮乳头层的中性粒细胞为主的炎性细胞浸润，伴基底膜带（BMZ
）的免疫球蛋白或补体的线状沉积,称之为大疱性系统性红斑狼疮（BSLE）。Gamm
on总结的BSLE的诊断要点为：①符合ARA提出的SLE的诊断标准；②获得性非瘢痕性
大疱；③表皮下大疱，真皮上和BMZ以中性粒细胞为主的急性炎症；④IgG或伴IgM
和IgA沉积于皮损周围皮肤：免疫电镜检查免疫球蛋白沉积于致密板和致密板区；
⑤根据免疫印迹盐裂皮肤间接免疫荧光是否检出抗Ⅶ型胶原抗体而将BSLE分为Ⅰ型
（无Ⅶ型胶原抗体）和Ⅱ型（有Ⅶ型胶原抗体）［2］。而Yell认为将BSLE分为两
型在诊断上比较局限，建议将BSLE定义为SLE患者发生获得性表皮下水疱，其基底
膜带经直接或间接免疫荧光检测有免疫复合物沉积者［3］。BSLE是急性皮肤红斑
狼疮的一种亚型，较少见，临床上大疱性皮损仅见于0．4％的SLE患者。且目前认
为大疱性皮损的出现与病情活动度及严重的肾脏损害有关［4］。
本例为儿童期发病的女性患者，以关节疼痛为首发症状，伴发热、血尿、紧张
性水疱，实验室检查发现血色素下降、大量蛋白尿、抗ds-DNA和抗sm自身抗体阳性
，皮损组织病理示表皮下疱，免疫病理示基底膜带IgG，IgA，IgM，C3呈线状沉积
。结合患儿的临床表现及实验室检查均支持BSLE的诊断。水疱发生于外观正常皮肤
上，可缺乏典型LE病理变化，不伴有明显的基底细胞液化变性［5］。本例患水疱
的病理改变即符合此点。对BSLE的皮损治疗主要应用DDS,治疗期间应注意监测血常
规和肝功能。此例患儿因血色素较低，故未使用DDS，而是应用糖皮质激素，皮损
控制较好。针对其合并的狼疮性肾炎，予以大剂量甲基强的松龙冲击，对其病情的
缓解及预后均有利。
［参考文献］
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J］.Br J Dermatol,1996,135(3):355-362.
［4］ 顾有守，陆春，刘毅.大疱性系统性红斑狼疮［J］.临床皮肤科杂志,2003,
（3）:177-178.
［5］ 张学军,杨森.大疱性系统性红斑狼疮［J］.临床皮肤科杂志,1995,（6）:3
83-385.
［作者单位］ 中南大学湘雅二院皮肤科，湖南 长沙 410011
［作者简介］ 李亚萍（1976-）,女，湖南邵阳人，医学硕士，住院医师，主要从
事系统性红斑狼疮发病机理的研究。
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