黄振明 林 玲 徐云英 李常兴 张锡宝  510095广州广州市皮肤病防治所 

　　1 病历摘要

    患者，男，20岁，学生，因“全身反复散在疼痛性溃疡8年，全身环形红斑丘
疹7天”就诊，患者8年前无明显诱因先后在腹部、臀部、颈部和下肢出现黄豆大鲜
红色丘疹，周边红晕，继而演变成水疱，易破溃糜烂，中心坏死，形成溃疡，溃疡
可向四周远心性扩大，伴疼痛，曾在当地医院接受激素及抗生素治疗（具体不详）
，部分溃疡于数周至数月后愈合，遗留萎缩性瘢痕，数月后又有新发皮疹。皮疹迁
延反复，每于“感冒、咽痛、发热”等症状后易诱发新皮疹。7天前，躯干出现圆
形或椭圆形红斑，周边绕以小丘疹，渐向周边扩大，数天内全身出现类似皮疹。发
病以来，精神食欲体力欠佳，睡眠尚可，少运动，常感乏力，无腹痛腹泻，无粘液
脓血便，无全身关节痛，无出血倾向。大小便正常。查体:发育正常，体形消瘦，
系统检查未见异常。皮肤科情况:颈部、胸部、背部、臀部、下肢见大小不等的萎
缩性瘢痕，间有散在分布的绿豆至钱币大的溃疡，境界清楚，边缘皮肤呈紫红色，
溃疡边缘潜行性破坏。溃疡底为粉红色肉芽创面，较大溃疡表面中央覆黑色痂皮（
图1）。溃疡周围卫星状排列的紫红色丘疹。全身散在环形红斑丘疹，环形损害中
心自愈脱屑，边缘高起呈圈状。口腔无溃疡。实验室检查:血常规无异常。真菌镜
检（+）。免疫球蛋白IgG18.60g/L（正常值:8～16g/L）。皮肤组织病理检查:角化
不全伴浆痂，痂内有大量中性粒细胞，棘层增生肥厚，局灶性棘细胞水肿，坏死。
真皮浅中层致密淋巴细胞、组织细胞浸润，伴少量浆细胞、嗜酸性粒细胞、血管内
皮细胞、胶原纤维细胞大量增生，血管腔形成，排列垂直于表皮，呈炎性肉芽组织
改变（图2）。诊断:坏疽性脓皮病（Pyoderma gangrenosum，PG）。治疗:雷公藤
0.6g/d，氨苯砜100mg/d，消炎痛75mg/d及斯皮仁诺0.2g/d。1周后，患者全身散在
环形红斑丘疹完全消退，停用斯皮仁诺加用达克宁霜继续外用。2周后，部分遗疡
愈合，疼痛减轻，其余溃疡面积开始缩小。

　　2 讨论

　　PG是一种皮肤复发性破坏性溃疡，发病机理尚不明确，主要的学说有:（1）溃
疡边缘取材作直接免疫荧光检查，有部分病例的真皮乳头层和网状层血管壁有IgM
、C3和纤维蛋白沉积 ［1］  。（2）伴发溃疡性结肠炎患者皮肤和肠道中可能存
在着交叉抗原，另一种可能是病变的结肠可释放抗原或毒素，造成皮肤的继发病变
 ［2］  。（3）PG患者中多种体液和细胞免疫异常，约半数患者血清免疫球蛋白
不正常，γ球蛋白 ［1］  ，本例患者的免疫检查示γ球蛋白增高异常升高。（4
）部分患者示细胞介导非激素异常的免疫缺陷，特别是对细菌和真菌的选择性无反
应 ［3］  。本例患者为一年轻男性，频繁发生的上呼吸道感染症状，伴频发性体
癣，以及免疫球蛋白IgG的异常，表明该例患者的发病可能与免疫功能失调有关，
存在细胞介导非激素异常的免疫缺陷，对细菌和真菌的选择性无反应。

    PG治疗比较困难，特别是病情重反复发生者。皮质类固醇、氨苯砜和静脉用丙
种球蛋白有良好效果 ［4］  。考虑本例患者为长期慢性反复发作者，先前已应用
过皮质类固醇和抗生素等药物治疗，未能显著改善病情，所以予雷公藤、氨苯砜、
消炎痛和斯皮仁诺等联合治疗，1周后体癣治愈，3周后，部分溃疡愈合，疼痛减轻
，其余溃疡面积开始缩小。（本文图片略） 

　　参考文献

    1 Crowson AN，MihmMC Jr，Magro C.Pyoderma gangrenosum:a review.J Cu
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    3 Lazarus GS，Goldsmith LA，Rocklin RE，et al.Pyoderma gangrenosum，
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    4 赵敬军，刘维达.坏疽性脓皮疹的治疗现状.中国麻风皮肤病杂志，2000，1
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         中华现代临床医学杂志