杨秀海 林尚泽 贵阳医学院第一附属医院耳鼻咽喉科(贵阳,550004)
例1 男,26岁。持续声嘶5年于1988年12月7日入院。5年前无明显诱因出现声
嘶,无咽痛、异物感及呼吸困难,进食轻度梗阻不适,声嘶渐加重。入院前数日觉轻
度呼吸不畅。检查:喉外形正常,仅右侧甲舌膜间隙处较丰满。颈前及颈侧未扪及包
块。间接喉镜下见会厌无充血肿胀,左侧室带、梨状窝及会厌舌根部有鸡蛋大包块
,表面黏膜完好,声带窥不见。ＣＴ扫描示左侧喉上部有一肿块,约30.6ｍｍ×34.1
ｍｍ大小,ＣＴ值不规则,中心较低(-2.4～30.1Ｈｕ),肿瘤与舌骨相连,舌骨似有吸
收改变,其边缘不规则。翌日,气管切开术后在全身麻醉下行喉裂开声门上肿瘤切除
术,术中见左室带会厌根梨状窝处约鸡蛋大肿块,表面黏膜光滑,质硬韧。切开黏膜
后肿瘤有包膜,包淡红,呈分叶状,质脆,重4ｇ。术中冷冻切片及术后病理报告均为
神经鞘瘤。光镜所见:瘤细胞由梭形细胞相交织,部分紧密排列成栅状结构,呈束状
交叉成漩涡结构。诊断为喉神经鞘瘤Ａ型。术后2ｄ拔出气管套管,伤口Ⅰ期愈合。
出院时声嘶明显减轻,无梗阻不适及呼吸不畅。间接喉镜下见左室带光滑,无红肿,
喉室清楚,左声带紧张度较右声带稍差。随访8年未复发。
例2 男,43岁。持续性声嘶8年,于2002年9月18日入院。检查:喉外形正常,颈
前及颈侧未扪及包块。纤维喉镜检查见右侧室带膨隆,并超越声带,表面光滑。右侧
梨状窝丰满,黏膜表面光滑。ＣＴ扫描示右侧声门旁间隙内有一肿块,约26.5ｍｍ×
30.1ｍｍ,ＣＴ值不规则,增强影像上呈团块状。于9月26日在全身麻醉下行颈侧切
口,斜行切除右侧甲状软骨板后上份,经此行肿瘤切除术。术中见肿瘤位于右喉室黏
膜下后外侧,声门旁间隙内有包膜,大小为39.0ｍｍ×34.2ｍｍ。切下肿瘤,剖开呈
团块状。光镜所见:瘤细胞呈星芒状,排列疏松而零乱,细胞内和细胞间有许多空泡
或水样液体,形成微囊或较大的囊腔。病理诊断为喉神经鞘瘤Ｂ型。出院时声嘶明
显减轻,无梗阻不适及呼吸不畅。纤维喉镜下见左室带光滑,无红肿,喉室清楚,右侧
梨状窝恢复,右声带紧张度较左声带稍差,声门闭合差。随访半年未复发。
讨论 神经鞘瘤是一种生长缓慢、起源于神经鞘膜雪旺细胞的良性肿瘤,根据
病理学分为Ａ、Ｂ两型,神经鞘瘤可同时有构成比不同的Ａ、Ｂ型结构。可发生于
任何有神经纤维分布的组织和器官,发病部位常见于椎管内髓外硬膜内,后纵隔腹膜
后和椎旁等神经走行及分布区域。易发生在头颈和上、下肢的屈侧。喉神经鞘瘤罕
见〔1〕,多数学者认为肿瘤常起源于喉上神经内支或喉上神经支。本组2例术中分
离时未发现相邻的神经,但从肿瘤生长的部位推测其可能来源于喉上神经内支。喉
神经鞘瘤大多数为单发。喉部神经鞘瘤多位于一侧杓会厌皱襞,也有在声门旁间隙
、梨状窝或会厌者。肿瘤小时可无症状。较大的肿瘤可有声嘶、异物感、喘鸣、呼
吸困难、吞咽阻挡感、睡眠鼾声等表现。不痛,生长缓慢,表面光滑,由正常黏膜覆
盖,边缘清楚。位于黏膜下,且有包膜,活检不易取到,给术前病理诊断带来很大困难
。Ｘ线摄片无特征性表现;ＣＴ为有包膜之软组织影。病理改变的特殊性致神经鞘
瘤的ＣＴ表现也颇具特征,低密度区中伴团状高密度改变为颈部神经鞘瘤最具特征
的ＣＴ增强影像表现之一。点状改变为颈部神经鞘瘤又一特征性ＣＴ增强表现,点
状大小1～4ｍｍ不等,又有高、低密度之分,可在肿瘤内弥漫分布,也可位于肿瘤的
中心或厚环上。这些特征改变是由陈旧性出血、囊性变分布不一致,使其密度不同
所引起的。ＣＴ增强影像上低密度可小至点状,大至裂隙,甚至呈均匀低密度改变〔
2〕。颈部神经鞘瘤由于其特殊的细胞构成,反映在ＣＴ图像上、特别是增强图像上
有其特殊表现,密度不均,呈团块状,再加上其特殊的生长位置,即沿神经走向的梭形
生长方式,边缘光整、清晰,均与淋巴结不同,可据此作出比较正确的诊断〔3〕。但
应与其他软组织肿瘤鉴别,最后仍需依靠病理检查。本组2例术前主要根据ＣＴ特征
性表现得以初步诊断,术后病理诊断证实。
本病对放疗不敏感,惟一有效的治疗方法是手术切除。彻底切除后很少复发,即
使复发,其生长速度也极缓慢。吴学愚等(1982)主张一经诊断直接探查,保持完整包
膜。手术进路应根据肿瘤大小及部位而定。据文献报道主要有经内镜下、口内、颈
前喉裂开和颈侧切开经声门上进路切除肿瘤〔4〕。经内镜下、口内手术操作困难
,有一定的盲目性,容易损伤血管和神经,伤口也容易感染,仅适合瘤小且距喉腔表浅
者;采用颈前喉裂开或颈侧切开经声门上进路,则可充分暴露肿瘤,保护大血管和神
经,万一伤及可作结扎止血和神经修补。同时,本进路出血量少,不需输血,不易发生
感染。因此,要慎重选择手术进路,仔细操作,避免损伤神经而引起并发症。如肿瘤
源于重要神经时,应尽可能保证其功能完好,必要时可在手术显微镜下仅行分块或大
部分切除。
参考文献
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2顾雅佳,王玖华,陈彤箴.颈部神经鞘瘤的ＣＴ表现及其病理基础.中华放射学杂志
,2000,34(8):551-554.
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东科学出版社,2002.52-97.
4蔡晓岚,董频,王天铎,等.诊治喉腔神经鞘瘤3例体会.临床耳鼻咽喉科杂志,1998,
12(3):111-112.
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