蔡红光 包磊 杨惠英
【 摘要 】 目的 观察女性腹膜原发性苗勒管混合瘤临床病理特点，探讨其组
织发生、肿瘤类型及诊断要点。 方法 用普通形态学结合免疫组化染色标记观察
4例腹膜原发性苗勒管混合瘤的形态特点及肿瘤细胞对Vim 、Act、CK 以及ER、PR
、CA125 的表达情况。 结果4 例中1例为良性中胚叶混合瘤（囊腺纤维瘤），1
例为乳头状囊腺纤维瘤，部分交界性，1 例为低度恶性腺肉瘤，1 例为恶性中胚叶
混合瘤，免疫组化显示Vim 、CK 在上皮和间质瘤细胞均有不同程度表达，同时对
ER和PR也有表达，上皮成分尚表达CA125 。 结论 腹膜原发性苗勒管混合瘤起
源于第二苗勒氏系统，是一类独立的肿瘤，其类型包括良性腺纤维瘤，交界性以及
恶性中胚叶混合瘤，组织学特征与生殖系统分化程度相同的同类型肿瘤相一致，诊
断时应排除生殖系统无同类型肿瘤存在。恶性中胚叶混合瘤中癌瘤成分是影响愈后
的主要因素。
腹膜原发性苗勒管源性肿瘤过去文献记载发病罕见，近年报道有增加趋势，但
以上皮性肿瘤为多 [1-5] ，上皮与间叶成分混合性肿瘤报道极少，至今仅约 20
多例 [6-10] 。本文收集 4 例，对其临床病理资料，免疫组化特点，及其
组织发生、诊断要点和预后等予以探讨，并进行文献复习。
1 材料和方法
1.1 病例来源 4 例均选自本院近2年妇科手术标本，子宫及双侧输卵管卵巢
均无肿瘤或肿瘤的深部实质浸润，肿块位于盆腔腹膜，与女性生殖系统无直接关系
，手术切除送检肿瘤常规病理检查，不同区域取材4块以上，石腊包埋切片 HE 染
色，光镜观察，免疫组化应用SP法，试剂购自迈新公司，按试剂盒说明书操作。
1.2 临床资料 见表 1
2 结果
2.1 病理所见 4例原发性腹膜苗勒管混合瘤均呈中胚叶混合瘤的组织结构，构
成肿瘤成分的上皮和间质细胞分化不一，上皮从良性到交界性和低度恶性直至分化
很差的癌，间质也可见良性和恶性组织形态。本文有2 例肿块为多房囊实性混合性
结构，大小15cm× 13cm×8cm ，囊腔大小不一，直径1cm ～10cm ，囊壁厚薄不
均，囊内壁光，其中1 例有乳头状突起，囊内含淡黄或清亮液体，肿块有一蒂与子
宫或宫旁腹膜相连，镜检囊壁内衬浆液性及输卵管样上皮，单层排列，细胞无异型
，上皮下间质为梭形纤维细胞，部分核较肥大。部分上皮及间质呈乳头状增生，腺
上皮呈复层，核形态不规则，染色较深。有1例除上皮性成分有轻度异型外，间质
梭形细胞肥大，排列密集，核型不规则，可见核分裂，诊断为低度恶性苗勒管腺肉
瘤。1例肿瘤为实性，大小10cm×9cm×8cm ，切面灰白淡红，质较脆，有坏死及出
血，无明显包膜，镜检为浆液性腺癌与大量密集实性瘤细胞巢构成，腺上皮细胞核
大，核型不规则，深染，呈腺管状排列，间质为短梭形瘤细胞，呈片状分布，局灶
性密集，瘤细胞核大，异型，核分裂多见，并可见病理性核分裂。在4例中，有1例
子宫体合并有腺肌症，双侧输卵管卵巢正常，2 例子宫及双侧附件均无异常，另1
例子宫正常大小，左输卵管正常，右输卵管积水，双侧卵巢大小正常（左3cm×2c
m×1cm ，右4cm×3 cm× 3cm ），切面正常，表面可见细小菜花状新生物，直
径0.1cm～0.3cm ，镜下见卵巢表面为浆液性乳头状腺癌，实质未见有肿瘤组织浸
润。
2.2 免疫组化 见表2
3 讨论
3.1 组织发生 女性生殖系统在胚胎时期由苗勒管分化形成，而苗勒管是胚
胎早期体腔上皮及上皮下间充质衍化而来 [11] 。女性盆腔腹膜在解剖学上是腹膜
在盆腔的延续，构成了女性生殖系统脏器的浆膜层和盆腔腹膜的壁层，当一些致病
因素作用于盆腔腹膜时，引起各种化生性或肿瘤性病变，其组织学特征及免疫组化
的抗原性与女性生殖系统发生的病变相一致。目前认为腹膜间皮具有向苗勒管上皮
及间质化生的潜能，称之为女性第二苗勒氏系统 [12] 。本文 4 例免疫组化显
示上皮及间质细胞 Vimentin 和 CK 均有不同程度表达，上皮 CA125 强表达，且
ER 和 PR 也有表达，与 Garanvoclgyi 报道 [8] 相近，说明该肿瘤来源于具有
双向分化的多能干细胞，且有女性激素靶细胞生物学效应特征。
3.2 组织类型与预后 女性腹膜的原发性肿瘤包括二大类：间皮肿瘤和第二
苗勒管系统肿瘤。前者女性少见，后者除包括上皮性（浆液性、粘液性、移行细胞
癌）和间叶性（腹膜蜕膜异位症、子宫内膜间质肉瘤、弥漫性腹膜平滑肌瘤病及平
滑肌肉瘤 [1-3] ）之外，还应包括中胚叶混合瘤，即从良性的腺纤维瘤直至完全
恶性的癌肉瘤。中胚叶混合瘤是腹膜第二苗勒氏系统发生的一个独立的病变，具有
其自身的生物学行为特征。本文4例女性原发性腹膜中胚叶混合瘤中，包括了良性
囊腺纤维瘤1例、部分交界性的乳头状囊腺纤维瘤1 例、低度恶性腺肉瘤1例和恶性
度较高的恶性中胚叶混合瘤（癌肉瘤）1例。 Garanvoclgyi 认为恶性中胚叶混合
瘤（MMMT ）影响预后的因素是上皮癌成分而不是间质肉瘤成分。其中浆液性和透
明细胞癌的转移是影响预后的主要因素 [8] 。本组中1例为低度恶性腺肉瘤，术后
随访2年健在，1例为高度恶性癌肉瘤，且伴有双侧卵巢表面浅表的浆液性乳头状腺
癌种植性转移灶，术后随访9个月病情已恶化。 Garanvoclgyi 报道3例 MMMT 术
后加化疗，存活最长24个月，最短8个月，平均存活不足16个月，而Eberta 报道一
例 70 岁的女性输卵管MMMT ，外科单纯切除，未作任何辅助治疗，存活 60 个
月 [13] 。腹膜原发的MMMT 预后较女性生殖系统的MMMT 要差，中胚叶混合瘤中上
皮成分的恶性度高低是影响其肿瘤生物学行为的重要因素之一。
3.3 诊断要点 女性盆腔腹膜苗勒管源性混合瘤各种类型的组织相与原发于
女性生殖系统的苗勒管混合瘤分化程度相同的同类型肿瘤相一致，单从形态上无法
区别，应根据肿瘤的生长部位，在排除女性生殖系统肿瘤性病变后，肿瘤的组织结
构符合苗勒管混合瘤的特征，即可确立诊断。本组中有 2 例肿瘤与子宫浆膜和
卵巢阔韧带有蒂相连，子宫和卵巢完全正常，即确立诊断，而 1 例由于双侧卵
巢表面有癌瘤生长，我们参照腹膜原发癌 Fox 的诊断标准 [12] ，剖检双侧卵巢
实质无肿瘤组织存在，最后确诊为腹膜恶性中胚叶混合瘤（癌肉瘤）伴双侧卵巢表
面浆液性乳头状腺癌种植转移。因此，确认女性生殖系统器官实质没有肿瘤浸润是
重要的诊断依据。提高对该肿瘤发生的第二苗勒管系统学说的认识，详细了解病史
和手术所见，可减少该肿瘤的漏误诊。
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