刘玉全  刘为舜  任思群  熊畅

     患者女性，51岁。因咳嗽、咳痰、气促2年，加重2月于2002年7月25日入院。
于2000年因胸痛、突发呼吸困难在外院胸部CT检查示右下肺块影，考虑“肺癌”行
右下肺切除术，术后病检示“肺栓塞”。体检：生命体征稳定，神志清楚，口唇轻
度紫绀，胸部皮肤变硬、发紧，弹性差，颈静脉充盈，肝颈反流征阳性，双肺叩诊
呈清音，右肺呼吸音低，双肺没有闻及干湿性罗音，心浊音界稍向左大，二尖瓣及
三尖瓣区均可闻及Ⅰ级 ~ Ⅱ级收缩期杂音，腹平软，肝脾未触及，双下肢无水肿
。入院后胸部SCT示：右侧少量胸腔积液。心脏彩超示：右心扩大，室壁运动普遍
减弱，三尖瓣轻至中度关闭不全，二尖瓣轻度关闭不全，EF 48%。双下肢超声未见
血栓形成。ECG示：窦性心动过速，左前分支传导阻滞，电轴左偏。皮肤活检示：
表皮基本正常，基底层色素轻度增加，真皮乳头增宽、纤维化，真皮浅、深层均见
胶原增粗，附属器周围少量炎症细胞浸润，符合硬皮病表现。肺功能示：重度混合
性通气功能障碍。D—二聚体阳性。血气分析示：（吸氧状态下）PH 7.30， PaCO
2 57.6mmHg， PaO2 85mmHg。ENA多肽谱及抗核抗体阴性。入院后给予肝素钠抗凝
，根据APTT调整肝素量，使APTT稳定于正常的1.5~2.5倍，加用华法林2.5mg，重叠
5天，当INR稳定于正常 2.5~3.0倍时停用肝素，以华法林2.5mg维持，并给予呼吸
机辅助呼吸，行抗感染、减低血粘度等治疗，患者病情缓解出院。

讨论 
 
     硬皮病是一种皮肤及多系统（如粘膜、肌肉、心、肺、肾、胃肠道等）胶原
纤维硬化为特征的结缔组织病。硬皮病合并肺栓塞国内未见报道。硬皮病的主要发
病机制：血管损伤，纤维增生和自身免疫反应[1]。血管内皮反应导致血管内皮反
复受损。同时硬皮病与血液流变学有着密切关系[2]，硬皮病患者红细胞变形能力
减弱，红细胞刚性增强，而低切粘度增高，血沉增快，红细胞聚集指数增高，全血
低切还原粘度和全血低切相对粘度增高[2]，红细胞的聚集能力增强，其结果是血
流速度缓慢，循环淤滞，故容易并发肺栓塞。因此对于硬皮病患者除了治疗病因外
，还应预防血栓栓塞的发生可能，可以给予丹参等中药降低血粘度,必要时可行抗
凝治疗。本例患者误诊为肺癌，其原因考虑为：①不认识肺栓塞临床表现及影像学
变化，错误地认为肺部块影是肺癌的表现；②临床体检及询问病史不仔细而漏诊了
硬皮病。因此对于怀疑硬皮病患者应仔细询问病史，若出现突发呼吸困难或肺部块
影应注意肺栓塞可能，尽早行D—二聚体、B超、增强CT或MRI、ECT等检查加以明确
，减少不必要的手术创伤。

参考文献：

1.  姚凤祥，麻世迹，陈阳主编.现代风湿病学.第1版.北京：人民军医出版社，1
995-235.

2.  徐丽萍.硬皮病患者血液流变性改变.中国微循环，2002，6（1）：38-39.

（刘玉全：主治医师） 

               湖北临床医学杂志