先天性巨肾盂及巨输尿管常见的原因是由先天性输尿管狭窄所引起，临床上并
不多见，现将我院经手术证实的3例报道如下。

1 病例报告

    例1:男，19岁。因右腰部酸痛3年加重1月入院。查体:身体发育良好，肤色正
常。右中腹部可扪及一包块，扣击痛。尿常规:红细胞（-），蛋白（-）。B超提示
:右肾重度积水。X线平片:右肾轮廓明显增大，双肾及输尿管区未见结石影。静脉
尿路造影:右肾功能略显延迟，肾盂极度扩张呈巨大囊袋状，大小约14cm×9cm。右
肾盏数目增多达9个且扩张。右输尿管未见显示。逆行造影:右输尿管上端与肾盂连
接处呈鼠尾样狭窄。手术所见:右侧肾盂巨大，突出于肾轮廓之外，呈囊袋状，袋
壁厚2mm。肾盂与输尿管连接处呈漏斗样狭窄，长度约3cm。

    例2:女，4岁。尿频、尿急2周伴发热1天入院。查体:患儿一般情况尚好，腹壁
柔软，左下腹可扪及一肠管状包块，有囊性感。血常规:正常。尿常规:白细胞（+
），蛋白（+）。B超提示:左肾及左输尿管积水。临床诊断:泌尿系感染。X线平片
:双肾及输尿管区未见结石影。泌尿系造影见左肾盂肾盏中度扩张，左输尿管增粗
扩大，宽径约1.8cm。手术所见:左输尿管下端与膀胱连接处狭窄。

    例3:女，56岁，尿频尿急10天，胃寒发热3h入院。查体:一般情况好，左下腹
触及肠管样包块，有囊性感。化验尿常规为阴性。X平片见左肾盂内3cm×3cm大小
的结石影。泌尿系造影:左肾显示欠佳。逆行造影:左输尿管扩张、迂曲，宽径达2
.2cm。CT见左输尿管积水扩张，输尿管下端与膀胱连接处呈逐渐移行性狭窄，并外
压膀胱形成一充盈缺损。手术所见:输尿管迂曲扩张，直径约4cm。下段狭窄处管壁
肥厚达1.5cm。术后诊断:先天性左侧巨输尿管症。

2 讨论

    先天性输尿管狭窄临床并不多见，上述3例均为先天性输尿管狭窄而引起的肾
盂、肾盏及输尿管积水扩张。2例狭窄在下端，1例狭窄在上端。输尿管狭窄的原因
常见的有机械性与神经性 ［1］。机械性因素包括:肾盂输尿管连接部位或输尿管
与膀胱入口处环形肌肥大，本组3例均由此原因而引起。肾异位血管压迫、输尿管
肾盂开口抬高等。神经性:由于肾盂输尿管连接部的神经肌肉功能紊乱，交感神经
过度刺激引起输尿管肾盂连接部平滑肌持续性痉挛，肾盂无力或输尿管下段缺乏副
交感神经节细胞，使输尿管下段丧失蠕动功能。临床上该病的发病率与性别、年龄
并无明显差异。一般表现为病程较长、呈慢性经过，主要症状为腰背部酸胀痛，个
别伴有尿路感染或尿路结石。

    B超和常规X线泌尿系造影能为临床提供很准确的诊断依据。B超对肾积水的诊
断极为可靠，且不受肾功能影响。其不足之处是不能为临床提供直观的平面图形。
X线检查首选静脉尿路造影，不仅可以显示肾功能情况，更能显示出肾盂输尿管积
水扩张的程度、梗阻部位。当静脉尿路造影不满意时，可选用逆行尿路造影或肾盂
穿刺造影。

    本病的诊断可参考以下几点 ［2］ :（1）肾盂及输尿管巨型扩张;（2）无器
质性梗阻;（3）无神经源性膀胱、输尿管功能紊乱;（4）无外压性输尿管梗阻。本
组3例通过手术证实符合以上标准。

    本病引起的肾盂输尿管积水应与结石引起的积水相鉴别。其鉴别要点有:（1）
从临床上看，结石性的一般起病较急，尿常规常见红细胞，见到结石即能明显诊断
。而先天性的起病较缓慢，常有腰部酸胀不适，尿常规多为阴性。（2）从X线表现
上看，由于先天性狭窄的病程长，往往扩张的肾盂或输尿管呈巨大囊袋状或巨输尿
管症。而结石引起的肾盂输尿管扩张仅仅是轻度或中度。（3）从狭窄的部位上看
，结石引起的扩张在结石处突然截断，而先天性引起的扩张则表现为漏斗样逐渐狭
窄的移行过程。

参考文献

1 上海第一医学院.X线诊断学，第2版.上海:上海科学技术出版社，1986，1195.

2 刘其风.先天性巨输尿管症的X线诊断.实用放射学杂志，2000，12:748. 

作者单位:445000湖北民族学院医学院附属医院CT室

445000湖北省恩施州中心医院放射科