牛新捷,王作仁,耿智敏,仵　正,张云峰,吴胜利
　(西安交通大学第一医院肝胆外科,陕西西安710061)
作者简介:牛新捷(1976 ),男(汉族),陕西省西安市人.博士,住院医

1　临床资料
   　西安交通大学第一医院近10ａ来确诊并行脾切除、贲门周围血管离断术的肝
豆状核变性5(男2,女3)例,平均年龄23岁.其中4例因反复呕血及黑便入院,另1例以
左上腹包块伴手抖入院.5例均有肝硬化,双上肢有不同程度的振颤,神志清,闭目难
立征阳性;血液化验示血清铜降低,血清铜蓝蛋白降低,裂隙灯检查示有角膜Ｋａｙ
ｓｅｒ Ｆｌｅｉｓｃｈｅｒ环;乙肝系列及丙肝抗体均阴性,肝功能各项检查正常
,肝功能分级4例为ＣｈｉｌｄＡ,1例为ＣｈｉｌｄＢ.其中1例有明确的家族遗传病
史,1例头颅ＣＴ示双侧基底结底密度灶.5例均因上消化道出血及三系细胞减低停用
驱铜药物青霉胺1～3ｍｏ以上.给予保肝治疗后肝功均为ＣｈｉｌｄＡ级,于全身麻
醉下行脾切除、贲门周围血管离断术,并行肝脏病理活检.术中见肝脏体积缩小,褐
色质硬,表面有小结节,脾大,胃底及贲门血管轻度至中度曲张.病理检查示:脾脏呈
慢性淤血改变,肝小叶结构不清,有假小叶形成,肝细胞肿胀变性,叶间纤维组织轻度
增生,符合肝硬化表现.术后恢复良好,无手术并发症发生,肝功能无明显波动,三系
细胞迅速回升,2ｗｋ后行驱铜治疗,出院时肢体震颤均有不同程度的改善,4例上消
化道出血的患者得到随访,3例患者存活,1例出院后23ｍｏ死于爆发性肝炎所至急性
肝功能衰竭,其他3例分别随访11,26和32ｍｏ.术后均未再出现上消化道出血的表现
,血象及肝功能基本正常,能够坚持口服青霉胺驱铜治疗,神经系统症状未加重.

2　讨论

   　肝豆状核变性能否行脾切除、贲门周围血管离断术来改善症状文献报道极少
,而且尚存在争议[1-4].本组5例患者因消化道出血或三系细胞低,不能继续青霉胺
进行药物治疗.经过术前保肝治疗后,行脾切除、贲门周围血管离断术,术后恢复顺
利,不仅控制了上消化道出血的症状,而且三系细胞术后迅速回升,恢复了药物驱铜
治疗,出院时锥体外系损害的表现也有所改善,4例的随访结果显示肝功及血常规基
本正常,再未出现上消化道出血表现,而且能够坚持药物驱铜治疗,病情平稳,整体效
果满意.

【参考文献】
[1]ＬｏｕｄｉａｎｏｓＧ,ＧｉｔｌｉｎＪＤ.Ｗｉｌｓｏｎ ｓｄｉｓｅａｓｅ[
Ｊ].ＳｅｍｉｎＬｉｖｅｒＤｉｓ,2000;20(3):353-364.

[2]ＳｈｉｍｉｚｕＮ,ＹａｍａｇｕｃｈｉＹ,ＡｏｋｉＴ.Ｔｒｅａｔｍｅｎｔａ
ｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆＷｉｌｓｏｎ’ｓｄｉｓｅａｓｅ[Ｊ].Ｐｅｄｉ
ａｔｒＩｎｔ,1999;41(4):419-422.

[3]ＣｏｎｄａｔＢ,ＤｕｓｏｌｅｉｌＡ,ＢｅｒｎａｒｄｅａｕＭ,ＲｏｃｈｅＡ
,ＰｅｌｌｅｔｉｅｒＧ,ＢｕｆｆｅｔＣ.Ｃｈｒｏｎｉｃａｃｑｕｉｒｅｄｈｅ
ｐａｔｏｃｅｒｅｂｒａｌｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ:Ｔｈｅｒｏｌｅｏｆｍａ
ｎ ｇａｎｅｓｅａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｂｙｅｎｄｏｖａｓｃｕｌａｒｏｃ
ｃｌｕｓｉｏｎｏｆａｐｏｒｔｏ ｓｙｓｔｅｍｉｃｓｈｕｎｔ[Ｊ].Ｇａｓｔｒ
ｏｅｎｔｅｒｏｌＣｌｉｎＢｉｏｌ,1999;23(2):268-270.

[4]ＳｕｂｒａｍａｎｉａｎＩ,ＶａｎｅｋＺＦ,ＢｒｏｎｓｔｅｉｎＪＭ.Ｄｉａ
ｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＷｉｌｓｏｎ ｓｄｉｓｅａｓｅ[Ｊ
].ＣｕｒｒＮｅｕｒｏｌＮｅｕｒｏｓｃｉＲｅｐ,2002;2(4):317-323.

     来源：第四军医大学学报