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肝脏炎性假瘤二例
作者:赵春华 李…    医生频道来源:《肝脏》    点击数:    更新时间:2006-11-30


赵春华 李桂 湖北宜昌市夷陵医院

    肝脏炎性假瘤(IPL)是肝内以局限性纤维组织增生和慢性炎性细胞浸润为特点的增生性炎症,该病缺乏临床和影像学特征,常不易与恶性肿瘤鉴别。为提高对本病的认识,笔者将曾诊治的2例报道如下: 
    例1:男,41岁,因肝区持续隐痛不适20 d入院,无畏寒发热和腹痛腹泻等,其父正罹患原发性肝癌治疗中。既往身体健康。查体:神志清,精神可,皮肤巩膜无黄染,无肝掌及蜘蛛,浅表淋巴结不肿大,心肺(-),肝脾肋下未扪及,肝区叩击痛(+)。肝脏B超及CT平扫示:左肝内叶6.0 cm×5.5 cm占位性病变,原发性肝癌可能性大,脾不大,胆囊壁稍增厚。甲胎蛋白(AFP)(-)、血清丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、总胆红素正常,白蛋白45.6 g/L;乙型肝炎病毒表面抗体(+),其余阴性,HCV RNA(-);血常规白细胞:3.3×109/L,中性粒细胞比值:0.78,淋巴细胞比值:0.22,血红蛋白:132 g/L,血沉:4 mm/h;X线胸片正常。入院次日予数字减影血管造影(DSA)示病灶无明显血管依赖性,但仍考虑肝癌,遂行阿霉素、5氟尿嘧啶、顺铂、碘油等化疗栓塞。住院1周后,行左肝手术探查,术中见左肝外叶表面稍隆起,颜色正常,左肝外叶脏面与胃前壁粘连,左肝外叶内可扪及5.5 cm×5.0 cm左右质硬包块,切除左肝外叶。病理检查示:包块切面呈灰黄及灰红色,无包膜形成;镜下见病灶内纤维组织明显增生,并可见增生的小胆管和血管,可见组织细胞及较多淋巴细胞、中性粒细胞浸润,并有少许巨噬细胞,病灶外肝组织结构正常。术后恢复良好,随访5年,患者无特殊不适。 

    例2:男,47岁,肝区不适1周入院,无畏寒发热及肝区疼痛,无恶心呕吐及腹痛腹泻等,既往有乙型肝炎病史5年,但肝功能一直正常。查体:神志清,精神好,皮肤巩膜无黄染,肝掌(+),蜘蛛痣(-),心肺(-),肝脾肋下未扪及,肝区叩击痛(±)。B超示肝右叶占位性病变;CT平扫示肝右叶后下段4.2 cm×3.9 cm低密度区,增强扫描示动脉期无明显强化,门脉期及延迟期病灶周围不完全结节样强化。肝功能正常,乙型肝炎病毒标志物HBsAg(+),HBeAb(+),HBcAb(+),AFP(-)。血常规正常。由于CT诊断为原发性肝癌,且病灶相对不大,遂手术切除。术中见肝脏大小正常,表面光滑,颜色弹性尚好,切除肝右叶后下段。病理特点:病灶切面灰红色;镜下:胶原纤维增生、变性,呈束状排列,其间见较多淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞,其中可见凝固性坏死灶和毛细血管增生,周围成纤维细胞、组织细胞少量增生;病灶外肝组织偶见嗜酸性变和淋巴细胞浸润。术后随访2年,患者情况良好。 
    讨论  IPL是少见的肝内良性病变,发生机制不明,但大多认为与细菌感染和免疫反应有关。目前有下列几种观点:(1)认为该瘤是由外源性或内源性过敏原所引起的变态反应,因在组织病灶内常有不同数量的嗜酸性粒细胞浸润[1]。(2)Someren[2]提出此瘤可能与肝内静脉炎有关,认为它是一种自身免疫性疾病,由于炎症刺激肝组织而产生增殖病变。另外,因在某些病理中见到大量浆细胞,故有学者认为免疫紊乱和免疫异常参与了本病发生[3]。(3)也有人认为可能由于肝内胆管破坏,继而发生感染而引起[4],因有些IPL患者曾患胆管炎,在其基础上出现肝脏肿块。 
    IPL可发生于任何年龄,Anthony等[5]认为除肺以外,肝脏是炎性假瘤第二个好发部位。IPL的临床症状轻微,可有低热、右上腹隐痛或胀满不适,一般无明显异常体征。影像学检查B超表现为低回声、境界清楚的孤立团块,回声不均,后方无增强。CT平扫为单发低密度肿块,边界大多清楚,质地不均匀;增强扫描中央低密度区,动脉区无明显强化,静脉期和延迟期病灶周边不均匀强化,病灶内可有分隔形成。MRI检查T1W1呈低、等信号,T2W1呈等、高信号。由于临床症状、体征,包括上述影像学辅助检查均无特异性,故临床上确诊率很低[6]。IPL的病理学表现为炎性增生性肿块,具有细胞多样化,主要包括浆细胞和组织细胞,还包括淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、成纤维细胞;可见增生、变性的纤维组织,亦可有毛细血管和胆管增生及静脉管壁细胞增生、炎症,甚至管腔闭塞等。 
    由于例1患者其父正罹患原发性肝癌,患者肝内占位性病变经一系列影像学检查又不能排除肝癌,遂予肝动脉插管化疗栓塞(TACE),后来手术切除病灶,经病检排除了肝癌而确诊为IPL。例2属肝癌高危人群,肝内占位性病变首先考虑肝癌,但手术切除病灶经病理切片确诊为IPL。由于IPL最重要的是与原发性肝癌鉴别,但又难于与之鉴别,而穿刺活检又具有相当局限性,且手术切除是最终治愈肝癌的最有效手段,所以对边界清楚、孤立、较小占位性病变行手术治疗,既有利于诊断,又利于进一步治疗,而盲目放射介入、超声介入等可能给患者带来巨大精神压力、经济损失以及一系列不良反应,值得警惕。
参考文献
1  Kessler E:Inflammatory pseudotumor of the liver.Liver,1988,8∶17.
2  Someren A.Inflammatory pseudotumor of the liver with occlusive phlebitis:report of a case in a child ahd review of literature. Am J Pathol,1978,112∶176178.
3  Czandema P,Sznurkowkska K,Korzon M,et al.Assosiation of inflammatory pseudotumor of the liver and PapillonLefevre syndrome:Case report:Eur J Pediatr Surg,1999,9∶343346.
4  Paniean J.Inflammatory pseudotumor of the liver. J Chir,1983,120:529.
5  Anthony PP,Telesinghe PU.Inflammatory pseudotumor of the liver.J Clin Pathol,1986,39∶761768.
6  崔静,张雪林.肝脏炎性假瘤的CT及MRI征象.肝脏,2005,1∶3335.
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