一般认为早期复极综合征在大多数情况下是一个良性的临床过程, 但由于其心电图改变的电生理机制与急性心肌缺血或Brugada综合征有相似之处, 是由于心内膜动作电位穹隆变小(即Ⅰ相瞬间外向钾电流Ito及相关离子流影响动作电位的1, 2期) , 导致平台期心内膜、心外膜之间存在透壁电位差, 当这种电位差较小, 心外膜动作电位缩短较均匀或缩短不十分明显, 心肌复极方向仍然是由心外膜向心内膜, 只产生心电图J点抬高, 伴或不伴ST段抬高, 但T波是直立。而在一些特殊情况下, 如局部心肌缺血、药物作用、自主神经调节障碍等, 导致心外膜动作电位部分明显缩短, 部分明显延长, 甚至长于心内膜动作电位时限, 使心肌复极由心内膜向心外膜复极, 产生J点明显增大, ST段抬高且伴T波倒置。由于心外膜与心内膜之间动作电位时限发生明显变化, 形成心外膜复极离散和不应期离散, 即形成2相折返的病理生理基础, 平时临床上良性的早期复极这时可以产生恶性室性心律失常, 本期陈玉珍等医师报道1例早期复极综合征病人发生猝死就是一个例证。  

    但是这例早期复极综合征病人是否为1例Brugada综合征的变异,就此文提供的资料尚无证据,其一平时心电图不是Brugada综合征典型的ST段抬高呈穹隆状(下斜形) ,伴T波倒置的表现。且多次发作意识丧失也未记录到典型Brugada心电图表现。其二未做药物激发试验。其三无家族猝死史。所以无法确定是1例Brugada综合征的变异。但此文的价值在于使人们对早期复极综合征的另一面“有时是高度危险的”有所认识和警惕。在今后的工作中对于可疑Brugada综合征的患者应该进行药物激发试验以及连续观察心电图变化,将有助于确诊。对早期复极综合征的病人也不能一概而论为良性,怎样判断是否有危险性还有待更多资料的积累和病人的随访。  

    病情摘要  

    患者男性, 42岁。因发作性心悸、胸闷,意识丧失两次。于2003年5月9日入院待查。患者于2年前因发作晕厥当地医院诊断“癔病”,对症处理。2003年3月29日凌晨3时左右家属发现呼吸停止,呼之不应,击胸后苏醒。次日来我院门诊，心电图检查为早期复极综合征,动态心电图示室性早搏(室早) 54次/24 h。给予丹参、黄芪、硝酸异山梨酯等药物治疗。入院前1周凌晨又发生类似症状意识丧失,小便失禁,约5 min后苏醒。5月5日动态心电图示有多形室性早搏, ST2T无异常, QT间期正常(图1) 。于5月9日收入院。无家族成员猝死史。体格检查一般情况良好,颈静脉无怒张,心率68次/min,心律齐,无杂音,血压140 /80 mm Hg(1 mm Hg = 01133 kPa) ,两肺清晰,肝脾肋下未触及,下肢无水肿。入院心电图示窦性心动过缓,早期复极综合征, 即V2 ～V6 导联ST段抬高, T波直立高耸, R波降支切迹(图2) 。X线胸片心肺正常,超声心动图各心腔形态大小和瓣膜功能无异常。血生化电解质正常,肌钙蛋白、CK2MB均正常,血脂、血糖正常。拟诊(1)冠心病心律失常; (2)早期复极综合征。给予硝酸异山梨酯30 mg加5％葡萄糖500 ml静脉滴注和丹参静脉滴注。患者自觉症状消失,夜间未发生意识丧失。治疗两周后出院,心电图复查, ERS特征无变化,继续服药。出院后1个月,在家再次凌晨出现意识丧失和呼吸停止,急送我院急诊,心电图示心搏停止,抢救无效死亡。  

    讨论  

    无心脏结构、功能病变的ERS心电图,传统的作为正常心电图的变异,良性的临床现象。心电图特征为左胸前导联(V2 ～V4 ) ST段抬高弓背向下, T波直立, R波降支常有切迹或钝挫。近年有报告发生恶性室性心律失常或猝死[ 1, 2 ] 。  
    本例心电图表现符合ERS特征,因多次凌晨发生胸闷意识丧失伴有ST段抬高,曾疑及变异型心绞痛,急性冠状动脉综合征,但因不伴有对应导联ST段的压低,心脏酶标志物(肌钙蛋白, CK2M正常而可排除。本例ERS心电图上R波切迹显著(V4 导联4 mm) ,可谓之J波,时限达0104 s,且呈现频率的依赖性,即心率缓慢J 波振幅增大,心率快时J 波振幅减低或消失,并出现多形室早,QT间期正常。本例心电图ST段抬高呈鞍型,与Brugada综合征的ST段鞍型抬高有相似之处,但本例ST段抬高后的T波为直立,与Brugada综合征ST段后的T波倒置不尽相同。J 波又称“Osborn”波,有研究认为J波是由于局部心外膜心肌动作电位缩短而发生过早复极,系由心外膜显著的I相瞬间外向钾电流( Ito )介导的动作电位(AP)切迹所构成,而其他心外膜心肌动作电位仍呈现明显的平台期,动作电位时限甚至延长,两者之间显著的电压梯度,即心外膜心肌不均一性,可导致2相折返的发生,引发多形室性心动过速(室速)或心室颤动(室颤) ,出现晕厥或猝死[ 325 ]。显著的J 波可见于早期复极综合征、特发性室速和Brugada综合征,以及心肌缺血,药物作用,低温,高钙血症,酸中毒和自主神经调节障碍等[ 6 ] 。本例基础病因不明,是否为Brugada综合征的变异? 尚有待更多资料证实:但至少提示早期复极综合征样心电图改变并非均为良性临床表现,需要结合临床考虑。Gussak等[ 4 ]实验模型研究发现, ERS心电图可转变为Brugada综合征心电图表现,而提出ERS并非都为良性的临床现象。Bjerregaard等[ 7 ]认为异常J波即为Brugada综合征右束支型的r′,从本例ERS体会结合文献,若有下列情况,病人可处于较大的危险,应积极防治。  
    (1)病人有不明原因的晕厥;   
    (2)家族人员有猝死史;   
    (3)有异常显著J波,有率的依赖性; ST段抬高呈凸面向上、下斜型或鞍型,或随后T波倒置;   
    (4)有多形室早或短阵室速; 

     (5)钠通道阻滞剂可诱发J波振幅增大和心律失常。对于异常J 波的治疗,可使用对抗迷走神经兴奋的药物,钙离子拮抗剂和Ⅲ类抗心律失常药物(胺碘酮) 。对于发生J波的有室性心律失常的高危患者,有效的预防治疗措施是植入型心律转复除颤器( ICD) ,以及胺碘酮辅助治疗,可降低J波振幅预防室颤和ICD的放电。