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双侧胸腔积液、心包积液1例
作者:留永健    医生频道来源:中国医学论坛报    点击数:    更新时间:2007-11-30
提示心脏淀粉样变的可能性大。进一步检查血免疫电泳正常,但是尿免疫电泳见λ轻链明显升高。骨髓涂片检查排除了多发性骨髓瘤(MM),但仍有浆细胞比例偏高。腹壁脂肪活检最终发现有淀粉样物质沉积,刚果红染色阳性。至此基本上可以确诊轻链型淀粉样变(AL)。目前评价重要脏器的受累情况主要为心脏淀粉样变,已经有充血性心力衰竭表现。肾脏方面:尿沉渣检查、24小时尿蛋白、血和尿β2-MG、血清肌酐(SCr)及肌酐清除率(CCr)均未见异常。肝脏方面:转氨酶、胆红素、ALB、PT、ALP均正常,影像学提示脾稍大,无腹水。神经系统尚未有受累表现。

    查阅新近文献,最近几年国外对AL型淀粉样变的治疗有很大进展。从理论上说清除异常的浆细胞就能够切断异常轻链的来源,而在实践已有好几组研究采用大剂量化疗加自体外周血干细胞移植来治疗AL型淀粉样变,疗效超过以往任何疗法。我们这例病人是不是也可以采取比马法兰更积极的治疗措施?

    曾勇医师(心内科):根据目前的临床和实验室资料,该患者可确诊为心脏淀粉样变。心脏淀粉样变的诊断依据:心脏受累的临床表现(不能用其他原因解释的心力衰竭心律失常例如不明原因房颤、传导阻滞);心电图低电压;超声心动图(UCG)的典型表现(有室间隔肥厚及颗粒样回声的敏感性87%,如有房间隔肥厚则特异性100%);免疫球蛋白、血尿蛋白电泳、骨髓

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