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双侧胸腔积液、心包积液1例
作者:留永健    医生频道来源:中国医学论坛报    点击数:    更新时间:2007-11-30
肺栓塞)。

    焦力医师(血液科):本例患者由临床表现及腹壁脂肪活检的结果来看,淀粉样变性的诊断成立。

    淀粉样变性是一个累及全身多个系统、多脏器的病变。淀粉样物质纤维、蛋白在身体一个或多个部位的沉积,造成了所受累脏器的表现异常。临床上消化系统受累的几率比较高,舌、胃、肠及肝脾均可以被累及;另外肾脏也是比较容易受累的部位。再次是心脏、肺、神经系统,皮肤甚至内分泌系统都可以受累。有资料表明,淀粉样变性的患者中,1/3的病人可出现肾脏受累,最终造成肾功能衰竭;近20%的患者出现充血性心力衰竭。淀粉样变在临床上分几大类:1)原因不明的原发性淀粉样变性;2)继发性淀粉样变性;3)家族遗传性淀粉样变性;4)老年性淀粉样变性;5)透析相关性的淀粉样变性。继发淀粉样变性中一大类是继发于恶性浆细胞疾病,如常见的多发性骨髓瘤(MM)、巨球蛋白血症、重链病。虽然淀粉样变性是一种累及多个系统的病变,但在继发的淀粉样变性中以肝、脾、肾、肾上腺受累多见,而继发心脏淀粉样变少见。

    从本例患者临床资料来看,没有巨球蛋白血症、重链病的相关证据,故诊断上可不考虑。患者为年轻女性,尿中出现单克隆轻链,但骨髓中浆细胞比例仅轻度增高不到15%,且无幼稚浆细胞,无骨骼破坏及其他MM改变,故不考虑继发于MM。临床上还有一些疾病也可出现淀粉样变性,如结核、骨髓炎等慢性感染

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