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除肺纤维肉瘤主要靠“切”
作者:赫捷    肿瘤专台来源:健康报网    点击数:    更新时间:2007-1-10

 

    肉瘤和癌一样,都是恶性肿瘤。癌发源于上皮组织,而肉瘤发源于间叶组织。纤维肉瘤是肉瘤中的一种,可以发生在人体任何部位。实际上,肺部的恶性肿瘤中,绝大多数为来源于支气管上皮的肺癌,来源于其他组织的恶性肿瘤,包括肉瘤发生比例非常小,文献报道为<1%。这些肿瘤的组织来源不同,分类也很复杂,包括肺母细胞瘤、肺的癌肉瘤、血管内皮性支气管肺泡瘤、肺原发恶性淋巴网状内皮系统疾病(霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、孤立性浆细胞瘤)、肺原发性黑色素瘤、肺原发恶性胚细胞瘤(恶性畸胎瘤、绒毛膜上皮癌)、原发性肺肉瘤(软骨肉瘤、骨肉瘤、软组织肉瘤)和其他恶性肿瘤(非原发室管膜瘤、淋巴上皮样癌、Ewing肉瘤、假性间皮瘤样癌)等。肺的纤维肉瘤属于肺内的软组织肉瘤。

  肺纤维肉瘤确诊难
    这些罕见的肺原发性恶性肿瘤的临床表现大多与肺癌类似。在胸片上多表现为肺内孤立结节。就诊时,患者多有症状,最常见的症状包括喘息、发热、疲劳和体重下降。但这些肿瘤不论是症状还是影像学上,都没有特征性特点,很难与肺癌相鉴别。这些肿瘤多有假包膜形成,阻止细胞脱落,因此痰脱落细胞检查很难发现肿瘤细胞。气管镜即使能看到支气管内肿物,活检也常不能和未分化癌区别。经皮肺肿物穿刺不能取得足够多的肿瘤组织时,同样很难与肺癌相区分。因此通常都是在手术后,对肿瘤进行病理检查时,这些罕见的肺原发性恶性肿瘤才得以确诊。这类肿瘤的自然病史多数类似于肺癌。对这些肿瘤的诊断、分期和治疗,也都应遵循肺癌的处理原则。

  预后较好
    肺纤维肉瘤可发生在支气管内及肺实质内。发生于支气管内的此类肉瘤多见于青少年,可有咳嗽及咯血等症状,多局限在支气管内,并不侵犯肺实质。由于其易引起症状,故多可在早期确诊并手术,疗效较好。肺实质内的病变多为实性,偶见空洞,预后较支气管内纤维肉瘤差。因其生长慢,5年存活率为45%,所以预后好于通常的肺癌肿瘤细胞的有丝分裂率、大小及累及周围组织等,都是预后的影响因素。纤维肉瘤通过血液播散为主,较晚才发生淋巴结转移。

  对放化疗均不敏感
    目前认为手术是治疗肺纤维肉瘤的最佳手段。手术原则为完整切除整个肿瘤,实际操作中的切除范围和病变的大小、部位、有无周围结构的侵犯和患者的身体条件等因素有关。术后有肿瘤残留者预后较差。但此类肿瘤即使完整切除,术后的局部复发也并不少见。肺纤维肉瘤较少发生淋巴结转移,但淋巴结清扫对肿瘤分期有意义。国内外文献报道此病对放疗化疗均不敏感,所以这些治疗手段通常只作为不能手术或手术不能彻底切除,或手术后转移的进一步治疗。
    第一次手术后发生肿瘤复发的患者,多因身体条件原因不能接受再次手术治疗。因此,这位来信咨询的患者复发后能再次接受手术治疗是很幸运的。患者今后还要定期复查,肿瘤还有复发的可能。如果条件允许,手术还是首选治疗;如果不能手术可考虑放疗;如果发生了身体其他部位的远处转移,可以尝试化疗。有报道说,一些发生远处转移的患者,也能拥有较长的生存时间。此外,患者心态和免疫能力也是影响治疗的因素。所以希望患者能以积极心态面对疾病,适当锻炼,合理饮食,定期复查,争取获得良好的疗效。

 

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